BMJ Best Practice

病因学

EM是发生于易感个体的一种超敏反应，能被多种病因尤其是感染因素所诱发。[2][3][4][5][9] 最常见的相关感染为单纯疱疹病毒和支原体感染。其他相关感染包括乙型肝炎、EB 病毒、巨细胞病毒、组织胞浆菌病（伴随结节性红斑）、羊痘病毒感染（一种由副痘病毒引起的绵羊和山羊的疾病，可传播至人）、球孢子菌病、川崎病、[10] 带状疱疹、[11] 以及加德纳菌感染。通过快速聚合酶链反应 (PCR) 可以鉴别带状疱疹相关性 EM 与全身性疱疹播散。[12] 相关药物包括氨基青霉素、多西他赛、TNF-α 抑制剂、[13] 抗疟药、口服避孕药、抗惊厥药（例如来那度胺），[14] 以及利多卡因注射液。有一篇病例报告称咪喹莫特可诱发 EM。[15] 已知一些疫苗（例如乙型肝炎、天花、水痘、脑膜炎球菌、人乳头状瘤病毒和汉坦病毒疫苗等）以及由接触性变应原和纹身引起的变态反应也可诱发这种疾病。[16][17] 已有报告称萘普生是一种触发物质。[18] 光诱发皮损与他汀类药物有关。[19] 很多病例的病因不明。 但诊断患者为特发性EM之前应仔细查询病因。[20] 针对天然提取物触发 EM（例如丁香）[21] 或加重疱疹相关 EM（例如金银花）的报告[22] 已见于文献中。

病理生理学

该病确切的发病机制尚未明确。 组织病理可见单核炎症细胞浸润，提示为T淋巴细胞针对特异性抗原产生了细胞毒性免疫复合物的IV型细胞毒性超敏反应。 细胞毒性免疫复合物导致角质形成细胞水肿、坏死以及水泡；无表皮坏死，炎性浸润位于真皮内。[1][23] 在光诱发皮损的病例中，超敏反应可能与药物来源的光产物相关。本病与中毒性表皮坏死松解症截然不同，后者的脱落皮肤在组织学上可见典型的角质形成细胞坏死。尚未发现明确的遗传易感性。然而多种 HLA 亚型与发病倾向有关（包括 HLA-DQw3、DRw53 和 Aw33），这些亚型与患中毒性表皮坏死松解症时所见的 HLA 亚型不同。[3] 在多数皮损中可检测到单纯疱疹病毒 (HSV) DNA（聚合酶链反应法）及其编码的蛋白，这支持 HSV 引起的超敏反应是 EM 发生的一种主要原因。[24] 现认为HSV DNA的持续表达启动了单核细胞和Th1细胞的募集，并诱导EM皮损局部生成γ-干扰素。 HSV DNA可能由CD34+朗格汉斯细胞带至远处皮肤组织。[25][26]

分类

标准分类[2][3][4][5]

轻症EM仅有皮肤表现，而重症EM常累及一处或多处黏膜。

轻症EM：

  • 典型靶形损害或隆起性水肿性丘疹，分布于肢端，不累及黏膜部位，受累面积小于体表面积的10%。

重症EM：

  • 典型靶形损害或隆起性水肿性丘疹，分布于肢端，累及一处或多处黏膜，受累面积小于体表面积的10%。

相关皮肤疾病

  • Stevens-Johnson综合征：皮损呈重度斑片样（非典型靶形损害）融合，导致表皮出现水疱、坏死、脱落。 未见典型的靶形损害。 少于10%的体表面积受累。 也可仅累及黏膜部位。

  • 中毒性表皮坏死松解症：皮损呈重度斑片样（非典型靶形损害）融合，导致表皮出现水疱、坏死、脱落。 未见典型的靶形损害。 超过30%的体表面积受累。

  • Stevens-Johnson/中毒性表皮坏死松解症重叠：皮损呈重度斑片样（非典型靶形损害）融合，导致表皮出现大疱、坏死、脱落。 未见典型的靶形损害。 10%-30%的皮肤受累。

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