BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

常见 查看所有

40 至 60 岁

结节性多动脉炎 (PAN) 可发生于任何年龄，但多数诊断的年龄在 40 至 60 岁。

发热

发热是一种常见但非特异性的症状。

体重减轻

体重减轻是一种常见但非特异性的症状。

肌痛或关节痛

肌肉或关节痛是一种常见但非特异性的症状。

多发性单神经炎

多发性单神经炎是 PAN 的常见表现。

感觉异常

周围神经支配的运动无力和/或感觉丧失是常见表现，提示血管炎。

肌肉压痛

非特异性表现。 触痛部位通常反映了该部位肌肉缺血或梗死，是有用的组织活检部位。

腹痛

腹痛可能由肠或腹部其他器官的缺血或梗死引起。

皮肤表现

网状青斑、皮肤溃疡、大疱或水疱皮疹、紫癜，或皮肤梗死可发生于 PAN。 然而许多其他疾病包括血管炎和感染，也可有这些皮肤表现。

皮肤活检显示血管炎并不一定提示全身受累。

舒张压＞90 mmHg

高舒张压与 PAN 有关。

罕见 查看所有

在乙型肝炎病毒常规筛查前的输血史

在对血液制品中的乙型肝炎病毒 (HBV) 进行常规筛查前，输血是病毒传播的主要方式。

既往或现在静脉吸毒

乙肝病毒传播的一种公认方式。

乙型肝炎病毒 (HBV) 的近期感染

大多数 HBV 相关 PAN 发生在感染后的前几个月。

在过去 20 年中，由于血液制品的常规筛查以及 HBV 常规疫苗接种的加强，HBV 相关 PAN 发病率显著降低。

睾丸痛

缺血性睾丸炎是常用于描述 PAN 但少见的一种特征。

其他诊断因素

常见 查看所有

男性

在大多数研究中男性占绝大多数。

罕见 查看所有

毛细胞白血病

已确诊的毛细胞白血病和 PAN 的发展之间存在弱相关。

癫痫发作

中枢神经系统受累是 PAN 的少见表现。

上运动神经元无力

卒中是 PAN 极少见的表现。

消化道出血

缺血性肠病或肠动脉瘤破裂可引起胃肠道失血。

腹膜炎

可由缺血性肠病或腹部脏器梗塞引发。

单眼失明

缺血性视神经病变和伴有视网膜出血的视网膜病变是极少见表现。

胸痛

缺血性疼痛和心肌梗塞可能由于冠状动脉受累所致。

充血性心力衰竭

PAN 导致的缺血性心肌病可出现心力衰竭。

触痛性乳房肿块

乳房受累是 PAN 的一种罕见表现。

危险因素

强 查看所有

乙型肝炎病毒 (HBV) 感染

乙肝感染患者中 1%-5% 诊断为结节性多动脉炎 (PAN)，[13][25] 与背景人群相比，发生风险增加约 1000 倍。[11]

7% - 38.5% 结节性多动脉炎 (PAN) 患者有乙型肝炎病毒感染，可认为乙型肝炎病毒感染与疾病的进展直接相关。 由于乙型肝炎病毒的疫苗接种以及改良的血液制品筛查技术，HBV 相关结节性多动脉炎 (PAN) 的患病率近年已经降低。[15][22]

通过抗病毒治疗可根除乙型肝炎病毒以及通过血浆置换清除免疫复合物可减少免疫抑制剂长期使用，这些治疗方案的疗效证实了乙型肝炎病毒和免疫复合物的致病性。[20][21]

40 至 60 岁

结节性多动脉炎可发生于任何年龄，最常见于 40-60 岁。

弱 查看所有

毛细胞白血病

有报道描述了毛细胞白血病合并结节性多动脉炎的病例。[26][27] 其中 80% 的患者在结节性多动脉炎出现之前已接受了脾切除术。在这类病例报道中，有的是已经感染乙型肝炎病毒，另外还有病例报道早于乙型肝炎病毒感染。

毛细胞白血病和结节性多动脉炎相关的可能机制是肿瘤细胞和内皮细胞之间抗体的交叉反应、肿瘤细胞对内皮细胞的直接损伤以及产生触发血管壁损伤的促炎细胞。[27]

在乙型肝炎病毒常规筛查前的输血史

在乙型肝炎病毒血液制品常规筛查之前，输血是主要的病毒传播方式。

丙型肝炎病毒 (HCV) 感染

一项回顾性研究发现丙型肝炎病毒与皮肤结节性多动脉炎有关，16 例患者中有 5 名感染丙型肝炎病毒。[21] 尽管皮肤病理难以鉴别皮肤和系统 PAN，但是皮肤结节性多动脉炎（限于皮肤的一种慢性疾病类型）通常被认为是从系统性结节性多动脉炎分离出来的临床类型，这在本文中未被阐述。[28]

男性

大多数研究中男性患者占绝大部分。[15][18][19] 然而，瑞典近期的患病率估计得出了相反的结果，发现 2/3 的患者为女性。[16]

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