BMJ Best Practice

证据

证据评分

    证据 B

    减少复发：中等质量的证据表明皮质类固醇激素联合环磷酰胺治疗可有效降低非 HBV（乙型肝炎病毒）相关性结节性多动脉炎 (PAN) 复发次数，但不降低 10 年死亡率。 一项随机对照试验纳入了 71 名患者，其中有结节性多动脉炎和 Churg-Strauss 综合征患者。[55]

    证据 B

    存活率改善：中等质量的证据表明，在对 5 因素评分法≥2 分 (P = 0.041) 患者的 88 个月随访中，皮质类固醇激素 + 环磷酰胺联合治疗可提高非 HBV 相关 PAN 的存活率。 一项回顾性分析纳入了 278 名患者，其中有结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎和 Churg-Strauss 综合征患者。[54]

    证据 B

    死亡率、复发率或治疗失败率：中等质量的证据表明，静脉环磷酰胺联合皮质类固醇激素治疗后序贯口服皮质类固醇激素维持治疗的方案与口服环磷酰胺联合泼尼松龙治疗后改硫唑嘌呤维持治疗的方案相比，疗效无差异。 一项随机对照试验纳入 54 名患者，其中有结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎和肉芽肿病伴多血管炎 (Wegener's)患者。[56]

    证据 B

    环磷酰胺的疗效和给药途径：中等质量的证据表明皮质类固醇激素联合环磷酰胺治疗非 HBV 相关 PAN 时，因为总剂量低和副作用少环磷酰胺静脉给药是首选途径，但其口服和静脉给药方式同等有效。 [57]

    证据 B

    复发率或死亡率的减少：中等质量的证据表明皮质类固醇激素联合血浆置换治疗不能降低非 HBV 相关 PAN 的复发率，也不能提高其存活率。 一项随机对照试验纳入了 78 名患者，其中有结节性多动脉炎和 Churg-Strauss 综合征患者。[60]

    证据 B

    复发率或死亡率的减少：中等质量的证据表明皮质类固醇激素、环磷酰胺和血浆置换联合治疗不能降低非 HBV 相关 PAN 的复发率，也不能提高其存活率。 一项随机对照试验纳入了 62 名患者，其中有结节性多动脉炎和 Churg-Strauss 综合征患者。[61]

    证据 B

    复发的可能性：中等质量的证据表明与静脉给药 6 次相比，环磷酰胺静脉给药12次联合皮质类固醇激素治疗明显降低复发的可能性（风险比 0.44，P = 0.02）。 一项随机对照试验纳入了 65 名 5 因素评分法≥1 分的患者，其中有结节性多动脉炎和显微镜下多血管炎患者。[62]

    证据 C

    临床缓解：低级别的研究证据表明，拉米夫定和血浆置换治疗后再开始为期 2 周的皮质类固醇激素治疗与临床缓解相关。 在一项纳入 10 名 HBV 相关 PAN 患者的前瞻性非盲试验中，9 名患者在 6 个月时已达到了临床缓解，其中 6 名已从 HBeAg 血清转换为 HBeAb。 另外 1 名患者死于导管相关脓毒症。[82]

    证据 C

    完全缓解或部分缓解：尽管有英夫利昔单抗治疗非 PAN 血管炎的临床试验，但在 PAN 中只有低级别的证据表明英夫利昔单抗与完全缓解或部分缓解有关。 在一项预试验研究中，英夫利昔单抗治疗 10 名肉芽肿病伴多血管炎 (Wegener's)、类风湿关节炎相关性血管炎和难治性冷球蛋白血症的患者，所有患者在 6 个月时达到完全缓解或部分缓解。 一项纳入 15 名原发性血管炎患者（采用英夫利昔单抗治疗，治疗持续中位时间为 34 个月）回顾性研究表明，11 名患者在 45 天时达到了缓解，5 名患者在 2 年时达到持续缓解。 一项英夫利昔单抗治疗活动性抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 相关性血管炎的开放标签、前瞻性试验表明，88% 的患者达到临床缓解。 但是，20% 的初期缓解者随后又出现了复发，且严重感染率为 21%。[92][93][94]

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