BMJ Best Practice

检查

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检查
结果

胸部 X 线检查

检查

在 90% 的 IPAH 患者中观察到肺动脉主干增粗，80% 出现肺门血管增粗，51% 有“残根”征。可在 42% 的时间中观察到所有上述 3 种异常。[7]美国国立卫生研究院（NIH）登记的数据中，6% 的患者胸部 X 线检查正常。一般而言，胸部 X 线检查的敏感性和特异性不足以确诊。[34]

结果

外周肺血管纹理纤细（“残根”征）、肺动脉阴影增大和侧位图胸骨后间隙透亮度降低

ECG

检查

RVH 发现：V1 导联高 R 波和小 S 波（R/S 比>1），V1 导联 qR 波群，V1 导联 rSR'，V5 或 V6 导联大 S 波和小 R 波（R/S 比<1），或 S1S2S3 型；电轴右偏：额面平均 QRS 轴>100 度；右房增大：II、III 和 aVF 导联 P 波 ≥2.5 mm。

电轴右偏和 RVH 的敏感性仅分别为 73% 和 55%，而在平均肺动脉压 >50 mmHg的患者中，两者的特异性为 70%。[35]因此，ECG 正常并不能排除存在显著的肺动脉高压。同时应进行后续 ECG 检查。ECG 显示：V1 导联高 R 波和小 S 波（R/S 比>1），V1 导联 qR 波群，电轴右偏和右房增大（II 导联 P 波 ≥2.5 mm）。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: ECG 显示：V1 导联高 R 波和小 S 波（R/S 比>1），V1 导联 qR 波群，电轴右偏和右房增大（II 导联 P 波 ≥2.5 mm）。来自作者的个人收藏，Gustavo A. Heresi, MD [Citation ends].

结果

RVH、电轴右偏、右房增大

经胸多普勒超声心动图

检查

若无肺动脉瓣狭窄和流出道梗阻，认为肺动脉收缩压（sPAP）等于 RVSP。根据多普勒获得的 TR 射流速度和估计的右房压估计 RVSP。在 39% 至 86% 的患者中，TR 射流速度是可以分析的。[36]与右心导管检查测量结果间的相关性可变（r 范围：0.57 至 0.93），当sPAP >50 mmHg 但 <100 mmHg 时二者间的相关性更为稳定。[34]sPAP 估计值在预测肺动脉高压时的敏感性和特异性范围分别是 79% 至 100% 和 60% 至 98%。[36]因此，经胸超声心动图是发现肺动脉高压的一个优良筛查方法，但总是需要经右心导管检查给予证实。需要时重复进行。经胸超声心动图。心尖 4 腔视图显示明显的右房和右心室扩张[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 经胸超声心动图。心尖 4 腔视图显示明显的右房和右心室扩张来自作者的个人收藏，Gustavo A. Heresi, MD [Citation ends].

结果

三尖瓣反流（TR）；估计的右心室收缩压（RVSP） >35 mmHg；右心室和右房扩张；心包渗出液

右心导管检查

检查

确诊时需行肺血流动力学测量，要求证实存在肺动脉高压，确立特定的诊断，并测定肺动脉高压的严重度。[36]需要时重复进行。

结果

静息平均肺动脉压 >25 mmHg 或运动时 >30 mmHg，肺毛细血管楔压 <15 mmHg 且肺血管阻力（PVR） >3 个伍德单位。

ANA

检查

高达 40% 的患者中可见低滴度 ANA。[36]

结果

阴性或低滴度阳性（≤1:80）

PFT

检查

20% 至 50% 的患者中可见轻度限制性肺缺损。[35]大多数患者中可见扩散容量轻度降低。

结果

肺容积正常或轻度降低；扩散容量轻度降低

夜间血氧测定

检查

在无睡眠障碍性呼吸的情况下，大约 70% 至 77% 的患者可见夜间去饱和情况。[36][37]

结果

>10% 的睡眠时间，脉搏血氧测定显示血氧饱和度<90%

通气/灌注显像

检查

适用于与慢性血栓栓塞性肺动脉高压相鉴别，敏感性为 90% 至 100%，特异性为 94% 至 100%。[36]若 V/Q 不能确诊，行 CT 或 MRI。

结果

正常或低概率

6 分钟步行试验

检查

可估计运动能力和疾病严重度以及对治疗反应和疾病进展。[36]应连续重复进行。

结果

距离的绝对值、占预测距离比例、脉搏血氧测定显示的血氧饱和度、心率和 Borg 呼吸困难量表

B 型利尿钠肽 (BNP) 或 N 末端脑利钠肽激素原 (NT-proBNP)

检查

右心室压力负荷过重时增高，与右心室功能障碍的严重度及 IPAH 死亡率有关。[4]之后重复进行。

结果

增高（>99 ng/L 或 >99 pg/mL）

全血计数

检查

基线时测定，以排除血红蛋白病，血红蛋白病可能是继发性肺动脉高压的一个病因。

结果

正常

LFT

检查

以排除肝脏疾病或门静脉高压，这些可能是继发性肺动脉高压的一个病因。

结果

正常

TFT

检查

以排除甲状腺疾病，甲状腺疾病可能是继发性肺动脉高压的一个病因。

结果

正常

HIV 血清学检测

检查

以排除 HIV 感染，HIV 感染可能作为继发性肺动脉高压的一个病因。

结果

阴性


需要考虑的检查

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检查
结果

高分辨率胸部 CT 扫描 ± CT 肺血管造影

检查

有助于发现其他肺动脉高压病因，如肺气肿和间质性肺病。可行补充性 CT 肺血管造影排除慢性血栓栓塞性肺动脉高压。

结果

可能显示中央肺动脉扩张、外周肺血管狭窄、支气管动脉扩张、右心增大；肺气肿时可见充气过度

使用吸入性一氧化氮、静脉用依前列醇或静脉用腺苷进行血管舒张剂试验

检查

主要目的是鉴别可以接受口服钙通道阻滞剂治疗的 IPAH 亚组患者。因此，不适用于病情不稳定患者或有右心衰竭的患者。[31]大约 12% 的患者属于急性反应者，但钙通道阻滞剂只对其中一半患者持续有效。[32]

结果

阳性或阴性；阳性急性血管舒张剂反应是指平均肺动脉压降低至少 10 mmHg 至40 mmHg，心输出量增加或不变


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