BMJ Best Practice

诊断标准

McDonald 标准（2010 年修订版本）——MS 诊断标准[4]

2 次或 2 次以上临床发作；2 个或以上病灶的客观临床证据或 1 个病灶的客观临床证据并有 1 次先前发作的合理证据。

  • 不需要进一步的证据。

两次或两次以上临床发作，一个病灶的客观临床证据

  • 经 MRI 证实的空间多发性 (DIS)，或等待累及 CNS 不同部位的再次临床发作。

1 次临床发作，2 个或 2 个以上病灶的客观临床证据

  • 经 MRI 证实的时间多发性 (DIT) 或再次临床发作。

1 次临床发作，1 个病灶的客观临床证据（单一症状表现，临床孤立综合征）

  • 经 MRI 证实的 DIS 或不同 CNS 部位再次临床发作，以及

  • 经 MRI 证实的 DIT 或再次临床发作。

提示 MS 的隐匿性神经系统症状进展

  • 回顾性或前瞻性调查表明疾病进展持续 1 年并具备以下条件中的其中 2 项：

    • 脑内病灶的空间多发性（脑室周、近皮质或幕下区存在 1 个或多个 T2 病变）

    • 脊髓病灶的空间多发性（脊髓 2 个或以上 T2 病变）

    • 阳性 CSF （寡克隆带或 IgG 指数升高）。

McDonald 标准（2010 年修订版本）——MRI 检查结果[4]

空间多发性 (DIS)：

  • MS 的 4 个 CNS 典型病灶区域（脑室旁、金皮质、幕下或脊髓）中至少 2 个区域有 1 个或多个 T2 病灶。

时间多发性 (DIT)：

  • 任何时间同时出现无症状的钆 (Gd) 增强和非增强病灶，或

  • 随访 MRI 检查有新发 T2 病灶和/或钆增强病灶，无论与基线 MRI 扫描的间隔时间长短。

功能系统 (FS) 标准[27]

1.锥体功能

  • 0 - 正常

  • 1 - 异常体征，无功能障碍

  • 2 - 极微残疾

  • 3 - 轻度/中度轻截瘫或轻偏瘫；严重单肢轻瘫

  • 4 - 明显的轻截瘫或轻偏瘫；中度四肢轻瘫或单肢轻瘫

  • 5 - 截瘫、偏瘫或明显的轻截瘫

  • 6 - 四肢瘫痪

  • V - 不确定。

2.小脑功能

  • 0 - 正常

  • 1 - 异常体征，无功能障碍

  • 2 - 轻度共济失调

  • 3 - 中度躯干或肢体共济失调

  • 4 - 重度共济失调

  • 5 - 无法协调运动

  • V - 不确定

  • X - 力弱。

3.脑干功能

  • 0 - 正常

  • 1 - 仅有体征

  • 2 - 中度眼球震颤或其他轻度功能障碍

  • 3 - 重度眼球震颤、明显的眼外肌无力或其他颅神经中度功能障碍

  • 4 - 明显的构音障碍或其他明显功能障碍

  • 5 - 无法说话或吞咽

  • V - 不确定。

4.感觉功能

  • 0 - 正常

  • 1 - 仅 1 个或 2 个肢体有振动觉或图形觉减退

  • 2 - 触觉、痛觉或本体感觉轻度下降，和/或 1 个或 2 个肢体振动觉中度下降，或者 3 或 4 个肢体振动觉轻度下降

  • 3 - 触觉、痛觉或本体感觉中度下降，和/或 1 个或 2 个肢体振动觉基本消失；或触觉、痛觉轻度下降，和/或 3 或 4 个肢体所有本体感觉测试中度下降

  • 4 - 出现或痛觉明显下降或本体感觉丧失，单独或同时出现于 1 个或 2 个肢体中；或触觉、痛觉中度下降和/或 2 个肢体以上本体感觉严重下降

  • 5 - 1 或 2 个肢体感觉丧失，或触觉、痛觉中度下降和/或头部以下大部分肢体的本体感觉丧失

  • 6 - 头部以下感觉基本丧失

  • V - 不确定。

5.肠道和膀胱功能

  • 0 - 正常

  • 1 - 轻度的排尿障碍、尿急或尿潴留

  • 2 - 中度排尿或排便障碍、尿急或尿潴留，或罕见尿失禁

  • 3 - 频繁的尿失禁

  • 4 - 几乎离不开导尿管

  • 5 - 膀胱功能丧失

  • 6 - 肠道功能丧失

  • V - 不确定。

6.视觉功能

  • 0 - 正常

  • 1 - 暗点，视敏度＞ 20/30 （校正后）

  • 2 - 眼部症状加重，出现暗点，最大视敏度 20/30 至 20/59

  • 3 - 眼部症状加重，出现大量暗点或视野减少，视敏度 20/60 至 20/99

  • 4 - 视野显著减少，视敏度 20/100 至 20/200；3 级加视力较好的眼的最大视敏度＜20/60

  • 5 - 眼部症状加重，视敏度＜20/200；4 级加视力较好的眼的视敏度＜20/60

  • V - 不确定。

7.大脑功能

  • 0 - 正常

  • 1 - 情绪变化

  • 2 - 心理状态轻度下降

  • 3 - 心理状态中度下降

  • 4 - 心理状态显著下降

  • 5 - 痴呆

  • V - 不确定。

8.其他功能

  • 0 - 正常

  • 1 - 其他神经检查结果。

扩展残疾状态量表 (EDSS)[27]

0.0 - 神经检查正常。

1.0 - 没有残疾，1 个功能系统 (FS) 出现轻微体征。

1.5 - 没有残疾，7 个 FS 中有 2 个存在轻微体征。

2.0 - 7 个 FS 中有 1 个存在轻微残疾。

2.5 - 2 个 FS 存在轻微残疾。

3.0 - 1 个 FS 中度残疾或 3 至 4 个 FS 轻度残疾，但行走不受限。

3.5 - 行走不受限，但 1 个 FS 中度残疾以及 1 或 2 个 FS 轻度残疾，或 2 个 FS 中度残疾，或 5 个 FS 轻度残疾。

4.0 - 行走不受限，即使有较为严重的残疾，但每天行走约 12 小时以上；能够独立行走 500 米。

4.5 - 可独立自主行走（每天多数或以上时间），能够进行全天工作，但可能全面活动会部分受限或需要少许帮助；相对严重的残疾；能够独立行走 300 米。

5.0 - 独立行走约 200 米；残疾可影响日常活动。

5.5 - 行走 100 米；残疾妨碍全面日常活动。

6.0 - 需要间歇性辅助或始终需要单侧辅助（辅助手杖、拐杖或支架）才可行走 100 米，中途可休息也可不休息。

6.5 - 始终需要双侧支撑（辅助手杖、拐杖或支架）才可不休息地行走 20 米。

7.0 - 辅助下行走不超过 5 米，活动基本限于轮椅上，可独立推动轮椅，可自行转移，每天轮椅上的活动时间超过 12 小时。

7.5 - 几乎不能行走，活动限于轮椅上，可能需要辅助转移；可自行推动轮椅，但全天活动需要自动轮椅。

8.0 - 活动基本限于床、椅子或轮椅上，但每天多数时间可不卧床，具有自理能力，双臂功能一般正常。

8.5 - 每天基本多数时间卧床，双臂保留部分功能，具有部分自理能力

9.0 - 不能自立的卧床患者，可以交流和吃饭。

9.5 - 不能正常交流或吃饭/吞咽。

10.0 - 死亡。

使用此内容应接受我们的免责声明。