BMJ Best Practice

诊断标准

国际骨髓瘤工作组 (IMWG) 更新了诊断标准[1]

意义未明的单克隆丙种球蛋白病 (MGUS):

  • 血清或尿液中存在单克隆 (M) 蛋白(血清浓度<30 g/L [3 g/dL] 或尿液浓度<500 mg/24 小时),并且骨髓克隆细胞<10%(只有在 M 蛋白>15 g/L [1.5 g/dL]、存在针对非 IgG MGUS 或游离轻链比例异常时,才需要骨髓检查)

  • 不存在浆细胞增殖性过程导致的终末器官损害征象(例如高钙血症、肾衰竭、贫血、骨病变或淀粉样变)。

无症状(冒烟型)骨髓瘤:

  • 血清或尿液中存在 M 蛋白(血清浓度≥30 g/L [3 g/dL] 或尿液浓度≥500 mg/24 小时),和/或骨髓克隆细胞占 10% - 60%

  • 不存在浆细胞增殖性过程导致的终末器官损害征象(例如高钙血症、肾衰竭、贫血、骨病变或淀粉样变)。

活动型(有症状)骨髓瘤:

  • 骨髓克隆细胞≥10%,或活检证实有骨或髓外浆细胞瘤,并且具有下列情况中的 1 项或多项:

    • 浆细胞增殖性过程导致的终末器官损害的证据(例如高钙血症、肾衰竭、贫血、骨病变或淀粉样变)

    • 骨髓克隆细胞≥60%

    • 受累与未受累的血清游离轻链比 ≥ 100

    • MRI 检查显示>1 个局灶性病灶(尺寸≥5 mm)

  • 除了上述标准外,血清或尿液中存在 M 蛋白提示分泌型骨髓瘤

孤立性浆细胞瘤和全身性免疫球蛋白轻链淀粉样变也被定义为独立的疾病。

危险分层[27]

梅奥医院现已开发出基于 3 个不利危险因素的疾病进展风险分层模型:

  • 血清 M 蛋白水平 >15 g/L (1.5 g/dL)

  • 非 IgG 型 MGUS

  • 血清游离轻链比例异常。

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