BMJ Best Practice

预后

随着包括出生后48h膨出修复术及脑积水分流术在内的手术治疗技术的进步，脊柱裂死亡率显著下降。影响脊柱裂患者群体生存的第二个主要因素是每4~6h无菌间断膀胱导尿术，避免肾脏发生肾盂积水并减少感染风险。经上述治疗后生存率显著改善(75%~85%可生存至成年期)，康复治疗成为患者完全恢复正常生活的重要因素。同样重要的是应谨记健康问题的社会决定因素。非西班牙裔黑人和西班牙裔母亲所分娩的、存在出生缺陷的儿童，其儿童期死亡的风险更高。了解不同种族/人种之间生存率的差异可为政策制定和服务计划提供重要信息。[117]

婴幼儿

全部先天性无脑畸形患儿或为死胎或于出生后短期内死亡。对于先天性脊髓脊膜膨出新生儿，其预后根据可行治疗手段及失能的社会态度而不同。例如，中国农村患儿死亡率接近100%，而该比率在荷兰为35%。[118]在美国，患儿很少死亡，常因脑积水分流和/或小脑扁桃体下疝畸形术后并发症造成。头颅磁共振成像检查显示小脑扁桃体下疝畸形[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 头颅磁共振成像检查显示小脑扁桃体下疝畸形图片由Nienke P. Dosa提供并经允许后使用 [Citation ends].一个患者小亚群因小脑扁桃体下疝畸形而伴有严重的口部运动障碍及气道不畅，这部分患者身体虚弱，发生猝死的风险极大。[2][119]

童年期

总体来说，预后依赖神经外科效果，尤其与分流装置堵塞后病情恶化或分流不良，或伴有神经功能下降的脊髓栓系相关。脊髓磁共振成像检查显示脊髓栓系[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 脊髓磁共振成像检查显示脊髓栓系图片由Nienke P. Dosa提供并经允许后使用 [Citation ends].肾损害可影响预后，以致于透析后功能恢复变差。

脊柱裂病例病程及神经功能一旦稳定，其总体功能依赖达到年龄适合的依赖水平及责任承担情况。家庭、社区、学校及康复治疗组对于促进脊柱裂患儿期体能、社会及情感发育具有重要意义。

青少年及青年

很多青少年及青年患者渐与社会隔绝。因生理残疾、失禁、执行障碍及非言语性学习困难的共同作用，患者的同龄人群活动参与度较一般人群偏低。[120][121]焦虑和抑郁常见。无法活动可造成年轻患者体重增加，体态成人化。当学校及家庭日常构成不复存在时，执行功能障碍随即显现。研究证实患者的健康和社会参与水平从青少年晚期就开始下降。[122]其特征表现为可避免的健康并发症，如患者因执行功能障碍导致组织参与及行使动机不良造成无法完成皮肤检查、难于获得并维持被雇佣关系及失约医疗预约引起焦虑加重。

怀孕

大量脊柱裂妇女妊娠正常。然而，尚无该特殊人群妊娠并发症后果的大量数据汇总。

成人

尽管仍低于正常人群，自1950年代起成年期生存率显著提高。在美国的2项研究中，75%~85%可生存至成年期。[123][124]未经分流治疗病例其34岁生存率为94%，其中75%的病例经分流治疗后仍存在脑积水。随生存率提高，其出生流行率下降。[125]结果，多数美国脊柱裂病例现已生存至18岁以上。[126][127]在良好的健康预防措施及日常卫生条件下，脊柱裂病例远期预后与非脊柱裂人群类似。建议患者终生接受神经外科、泌尿外科及儿科专家的密切随访。[128]自分流手术及膀胱导尿术问世以后，病例人群年龄渐增加但其预期寿命仍不确定。总体而言，分流后存在脑积水的病例早夭的风险增加。[129]

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