BMJ Best Practice

预后

本病无法被根治，而许多患者，尤其是非吸烟者，具有正常的预期寿命。[3][47]

肺病

50%到72%的AAT 缺乏症死亡病例是由于呼吸衰竭导致的，后者超过了肝功能衰竭所造成的死亡比例。[21][50][82] 有证据表明，由于早发肺气肿和渐进性肺病，AAT 缺乏症的中位死亡年龄在吸烟者中为 40 岁，而在非吸烟者中则为 65 岁。[21] 评估该病的自然过程的证据还很有限，但对于本病的肺病表现的长期预后的评估已完成。

FEV1应当作为预测患者生存的一项重要指标，而2年死亡率与FEV＞35%之间的相关性已被确定。[83] FEV1的下降速度在从未吸烟者中为47-80 毫升每年，在已戒烟者中为41-81 毫升每年，而在吸烟者中为61-316 毫升每年。[35][36][37] AAT 强化治疗可以有效地减缓肺病放射影像学证据，同时有助于降低死亡率。[51][50]

肺移植后的五年生存率约为50%。[68][69] 中位生存期为 6.3 年。[70]

肝病

携带PI*ZZ而又未表现肺部症状的患者更可能经历肝硬化以及最终的肝功能衰竭。[84] PI*ZZ个体的终身患病率介于10%与34%之间。[3] 年龄较大且为纯合基因型的患者中，三分之一将死于门静脉高压与原发性肝癌相关的并发症。[3]

使用此内容应接受我们的免责声明。