应以半紧急的状态将胆脂瘤疑似患者转诊至耳鼻喉科 (ENT) 外科医生。美国儿科学会建议将婴儿和儿童转诊至专业的儿科耳鼻喉科医师。[42]American Academy of Pediatrics. Referral to Pediatric Surgical Specialists. Pediatrics. 2014 Feb;133(2):350-6.http://pediatrics.aappublications.org/content/133/2/350.longhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24470639?tool=bestpractice.com若怀疑面瘫为胆脂瘤所致,则应立即转诊,因为早期治疗与更好的预后密切相关,而延误治疗则可能导致预后不良。[32]Bhutta MF, Williamson IG, Sudhoff HH. Cholesteatoma. BMJ. 2011 Mar 3;342:d1088.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21372073?tool=bestpractice.com[39]Quaranta N, Cassano M, Quaranta A. Facial paralysis associated with cholesteatoma: a review of 13 cases. Otol Neurotol. 2007 Apr;28(3):405-7.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17414046?tool=bestpractice.com[40]Ikeda M, Nakazato H, Onoda K, et al. Facial nerve paralysis caused by middle ear cholesteatoma and effects of surgical intervention. Acta Otolaryngol. 2006 Jan;126(1):95-100.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16308261?tool=bestpractice.com
手术是胆脂瘤的彻底治疗方法。主要目标是清除病变;还患者一个干燥、安全、无分泌物的耳朵,并预防潜在并发症。治疗目的还在于改善听阈。这一目标可能无法通过初次手术时实现,但可以通过二次手术实现。有不同的手术径路:完壁式乳突切除术或不保留外耳道后壁的乳突切除术。内窥镜的使用已表现出对胆脂瘤的治疗有积极的作用,建议在术中使用。[43]Lima Tde O, Araújo TF, Soares LC, et al. The impact of endoscopy on the treatment of cholesteatomas. Braz J Otorhinolaryngol. 2013 Aug;79(4):505-11.http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1808-86942013000400019&lng=en&nrm=iso&tlng=enhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23929154?tool=bestpractice.com
中耳手术中常需控制性降压。一项研究表明,硫酸镁或芬太尼联合七氟醚均可用于此目的,但硫酸镁对于术后镇痛、减少颤抖以及减少术后恶心和呕吐的疗效更佳。[44]Ryu JH, Sohn IS, Do SH. Controlled hypotension for middle ear surgery: a comparison between remifentanil and magnesium sulphate. Br J Anaesth. 2009 Oct;103(4):490-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19687032?tool=bestpractice.com
研究还表明,就成人中耳手术后控制恶心和呕吐以及提供镇痛方面而言,地塞米松 8 mg 比 4 mg 更有效。[45]Fujii Y, Nakayama M. Dexamethasone for the reduction of postoperative nausea and vomiting and analgesic requirements after middle ear surgery in adult Japanese patients. Methods Find Exp Clin Pharmacol. 2009 Jun;31(5):337-40.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19649341?tool=bestpractice.com此外,地塞米松和咪达唑仑联用也可减少术后恶心和呕吐。[46]Yeo J, Jung J, Ryu T, et al. Antiemetic efficacy of dexamethasone combined with midazolam after middle ear surgery. Otolaryngol Head Neck Surg. 2009 Dec;141(6):684-8.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19932838?tool=bestpractice.com[47]Makhdoom NK, Farid MF. Prophylactic antiemetic effects of midazolam, dexamethasone, and its combination after middle ear surgery. Saudi Med J. 2009 Apr;30(4):504-8.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19370276?tool=bestpractice.com
术前治疗
一旦出现初期表现,在确定手术治疗前,宜用局部抗生素治疗耳分泌物。喹诺酮(例如,环丙沙星和氧氟沙星)制剂在成人改善成人耳漏症状:低质量证据表明,局部使用抗生素7天减轻成人持续性耳漏的效果优于安慰剂组。低质量的观察性(队列)研究或者受试者<200名且方法学存在缺陷的随机对照临床试验(RCT)。和儿童中,改善儿童耳漏症状:中等质量证据表明,在减轻持续性分泌方面,局部使用抗生素较杀菌剂更有效。受试者<200名的随机对照临床试验(RCT)、受试者>200名且方法学存在缺陷的随机对照临床试验(RCT)、方法学存在缺陷的系统评价或者高质量的观察性(队列)研究。无论是单独使用还是与外用皮质类固醇的联用均有效。耳道清洁也可减少分泌物症状。使用外用滴耳剂前,可能需要清洁耳道中的任何碎片或耳垢。
耳道严重肿胀的患者使用滴耳剂可能有困难。应将引流纱布条置入耳道以便给药。在一些患者中,可能有必要进行肉芽组织清创术。
完壁式乳突切除术(联合径路鼓室成形术)
该手术允许去除胆脂瘤,但保留完整的外耳道壁。该手术包括去除面神经和耳囊外侧的乳突气房,保留完整的外耳道后部和上部。[48]Bennett M, Warren F, Haynes D. Indications and technique in mastoidectomy. Otolaryngol Clin North Am. 2006 Dec;39(6):1095-113.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17097435?tool=bestpractice.com通常为儿童首选方法,因其避免了乳突腔的长期并发症。然而,9~12 个月后有必要进行再次手术探查,以检查残留/复发性疾病。Meta 分析发现,完壁式手术后胆脂瘤复发的机率大于不保留外耳道后壁的手术。[49]Tomlin J, Chang D, McCutcheon B, et al. Surgical technique and recurrence in cholesteatoma: a meta-analysis. Audiol Neurootol. 2013;18(3):135-42.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23327931?tool=bestpractice.com
另外,非平面回波弥散加权的 MRI 可用于某些患者。[35]De Foer B, Vercruysse JP, Bernaerts A, et al. Middle ear cholesteatoma: non-echo-planar diffusion-weighted MR imaging versus delayed gadolinium-enhanced T1-weighted MR imaging - value in detection. Radiology. 2010 Jun;255(3):866-72.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20501723?tool=bestpractice.com[36]De Foer B, Vercruysse JP, Bernaerts A, et al. Detection of postoperative residual cholesteatoma with non-echo-planar diffusion-weighted magnetic resonance imaging. Otol Neurotol. 2008 Jun;29(4):513-7.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18520587?tool=bestpractice.com[37]Li PM, Linos E, Gurgel RK, et al. Evaluating the utility of non-echo-planar diffusion-weighted imaging in the preoperative evaluation of cholesteatoma: a meta-analysis. Laryngoscope. 2013 May;123(5):1247-50.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23023958?tool=bestpractice.com 哪种类型的 MRI 是复发性胆脂瘤的最佳检查方法,目前仍存在争议。对于随访,一些学者主张常规 MRI 扫描(例如,非平面回波、快速自旋回波或弥散加权序列),但要注意的是,负向扫描可能不完全准确,因为可能无法检测出残留或复发性疾病。一项系统性综述发现,非回波平面成像较之回波平面成像在确定残留/复发性胆脂瘤方面更可靠。[50]Jindal M, Riskalla A, Jiang D, et al. A systematic review of diffusion-weighted magnetic resonance imaging in the assessment of postoperative cholesteatoma. Otol Neurotol. 2011 Oct;32(8):1243-9.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21921855?tool=bestpractice.com另一项系统性综述发现,非平面回波弥散加权磁共振成像 (MRI) 在确定中耳胆脂瘤中具高度敏感性和特异性。[37]Li PM, Linos E, Gurgel RK, et al. Evaluating the utility of non-echo-planar diffusion-weighted imaging in the preoperative evaluation of cholesteatoma: a meta-analysis. Laryngoscope. 2013 May;123(5):1247-50.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23023958?tool=bestpractice.com需对患者进行持续随访。[51]Schwartz KM, Lane JI, Bolster BD Jr, et al. The utility of diffusion-weighted imaging for cholesteatoma evaluation. AJNR Am J Neuroradiol. 2011 Mar;32(3):430-6.http://www.ajnr.org/cgi/reprint/32/3/430http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20488909?tool=bestpractice.com[52]Khemani S, Singh A, Lingam RK, et al. Imaging of postoperative middle ear cholesteatoma. Clin Radiol. 2011 Aug;66(8):760-7.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21524417?tool=bestpractice.com[53]Clark MP, Westerberg BD, Fenton DM. The ongoing dilemma of residual cholesteatoma detection: are current magnetic resonance imaging techniques good enough? J Laryngol Otol. 2010 Dec;124(12):1300-4.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20202277?tool=bestpractice.com
不保留外耳道后壁的乳突切除术
该手术旨在通过向后磨开上鼓室外侧壁清除病灶。所得腔的大小取决于胆脂瘤的范围。产生最小乳突腔的微创手术称为上鼓室切开或上鼓室鼓窦切开术;破坏性较大、产生较大乳突腔手术称为改良乳突根治术。不保留外耳道后壁的乳突切除术可能允许直接检查乳突腔的复发情况,但若上鼓室已重构,则检查中耳是否存在复发性疾病可能需要进行再次手术探查或非平面回波弥散加权磁共振成像 (MRI)。