BMJ Best Practice

案例

案例#1

一位55岁男性,近5年出现逐渐加重的无症状性的皮疹,按照皮炎治疗无效。体检发现臀部、髋部和胁腹、大腿上部不对称性红色鳞状斑,伴皮肤异色病体征(轻度萎缩、毛细血管扩张和色素沉着),无外周淋巴结、肝或脾肿大。全血细胞计数和生化正常。

案例#2

一位69岁女性患者,因出现伴强烈瘙痒的全身红斑性皮疹12个月病史,影响睡眠和生活质量。患者主诉体重下降、乏力和颤抖。她没有既往皮肤病病史。体检发现大于90%的皮肤表面弥漫性增厚、红斑、水肿、脱皮和龟裂。可见大量表皮剥脱以及手掌和脚掌的皮肤角化病。腋窝和腹股沟可触及中度增大的淋巴结。

其他表现

肿瘤病变、红皮病、淋巴结肿大,内脏和面部受累可发生在蕈样霉菌病较晚期阶段,而全身体征(全身症状,肝肿大)和红皮病是Sezary综合征相关的常见初始表现。Sezary综合征也可出现指/趾甲(甲营养不良)、头发(脱发)、面部(狮面)和眼(睑外翻)受累。不典型的MF临床少见。包括色素减退性MF,尤其见于黑人皮肤以及童年和青少年;滤泡性MF,主要侵犯毛囊皮脂腺单位导致滤泡粘蛋白增多症和脱发;和单病灶性MF(Worringer-Kollop疾病),最常见的是肢端病变。MF的少见表现包括大疱的、肉芽肿的、鱼鳞病状的和紫癜的临床病理学形态。

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