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病因学

尽管有关蕈样霉菌病的病因方面存在很多不同理论，但准确的病因学仍然不明确。慢性淋巴细胞刺激被认为是促发MF的原因。已有一些研究在探究多种化学物质、病毒（人类 T 淋巴细胞病毒I/II型和人疱疹病毒8）和皮肤细菌定殖的在发病中作用，但是这些数据存在争议，目前并没有明确确切的致命原因。[9][10][11][12]

即使是疾病的早期阶段，巨细胞病毒血清学阳性与MF和Sezary综合征显著相关。MF和Sezary综合征巨细胞病毒阳性率显著高于健康人群和免疫功能不全的人群。[13]此外，有报道提示细胞因子白介素7(interleukin-7, IL-7)在MF的发展中发挥着重要作用[14]

染色体I似乎含有一个在MF恶性转化或发展中发挥重要作用的基因。[15]在MF和SS患者的外周血淋巴细胞中还发现了一些其他重复结构染色体异常，但目前尚未得到确认。[15]此外，一个大型病历对照研究指出MF患者中环境暴露与免疫反应可能有一定弱关联。[9]

病理生理学

以斑片、斑块和/或肿物为临床表现的MF和白血病变异型系统性硬化症(systemic sclerosis, SS)的特点是皮肤受侵和/或外周血中发现CD4阳性辅助/诱导性T淋巴细胞，表现为辅助性T细胞2型(T-helper cell type 2, Th2)细胞因子伴IL-4、IL-5和IL-10的产生增多。

分类

皮肤（T细胞和NK细胞）淋巴瘤WHO-EORTC分类[2]

1997年欧洲癌症研究和治疗组织(European Organisation for Research and Treatment of Cancer, EORTC)建立了原发性皮肤淋巴瘤的分类。血液和淋巴组织肿瘤的世界卫生组织(World Health Organization, WHO)分类将皮肤淋巴瘤作为单独的分类。由于两种分类系统存在差异，因此基于肿瘤行为、治疗疗效和预后等独特疾病特征的WHO-EORTC分类得以发表。WHO 淋巴样肿瘤分类的 2016 年修订版已经发布，内容涵盖了新的临床和生物学信息。[3]

惰性特征

  • 蕈样霉菌病(mycosis fungoides, MF)亚型和变异类型

    • 毛囊性蕈样霉菌病 (Folliculotropic MF)

    • 佩吉特病样网状细胞增多症(Pagetoid reticulosis)

    • 肉芽肿性皮肤松弛

  • 原发皮肤CD30阳性淋巴增殖性疾病

    • 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤

    • 淋巴瘤样丘疹病

  • 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

  • 原发皮肤 CD4 阳性小/中细胞多形性 T 细胞淋巴组织增生性疾病（暂定）

  • 原发皮肤肢端 CD8 阳性 T 细胞淋巴瘤（暂定）

  • 种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病

侵袭性表现

  • Sezary综合征（MF的白血病变异类型）

  • 成人T细胞白血病/淋巴瘤

  • 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型

  • 原发皮肤外周T细胞淋巴瘤，非特定型

    • 原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8阳性T细胞淋巴瘤（暂定）

  • 皮肤γ/δ T 细胞淋巴瘤。

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