BMJ Best Practice

应急考虑

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当失血量超过全身总血容量的 40% 时，贫血可危及生命。这些患者应尽快输注浓缩红细胞以稳定病情，尤其是在伴随潜在的心、肺合并疾病的情况下。如果可能，输血前应检查网织红细胞计数、铁蛋白和外周血涂片，因为这将使后续病情检查更加准确。在大量输血时，血小板和凝血因子（因子 V，因子 VIII 和纤维蛋白原）减少可能导致组织损伤，从而引起稀释性或消耗性凝血功能障碍，必须通过补充这些因子来纠正这些凝血障碍。

通常情况下，健康人群能够很好的耐受严重贫血，心血管功能是主要的限制因素。具有里程碑意义的 TRICC 研究表明，在血流动力学稳定且无活动性出血的患者中，与采用更积极的输血（由 Hb <100 g/L [<10 g/dL] 触发）相比，使血红蛋白水平处于 70 g/L (7 g/dL) 和 90 g/L (9 g/dL) 之间时患者的耐受性更好，且死亡率/并发症发生率相当或更低。[44] 一般推荐根据病情指标的严重程度而不是随意的血红蛋白水平来决定是否输血。AABB（以前被称为美国血库协会）临床指南提示，血流动力学稳定的住院患者的限制性输血阈值为 70 g/L (7 g/dL)，而接受骨科/心脏手术或者已存在心血管疾病患者的输血阈值为 80 g/L (8 g/dL)，除非存在潜在的急性冠脉综合征、严重的血小板减少症或慢性输血依赖。[45] 关于缺血性冠状动脉病变和感染性休克复苏情况下的输血阈值仍然存在争议。

急性出血

急性出血病因包括创伤（例如，枪击伤、严重骨折和挤压伤）、急性胃肠道出血、血管动脉瘤破裂（尤其是腹主动脉瘤）和近期手术。在任何进一步病情检查前，快速评估、识别和控制出血是至关重要的。不会很快出现血液稀释情况，因此血红蛋白和血细胞比容水平不能准确反映失血和贫血的程度。维持重要器官灌注必须贯穿于早期目标导向治疗，包括晶体容量复苏（使用失血估计量的 2 至 4 倍）、血压支持和组织灌注。

一项 Meta 分析总结发现，在大容量复苏时，使用羟乙基淀粉来降低容量过负荷可增加急性肾损伤和死亡的风险。[46]输液用 HES 溶液在欧盟区被严格限制，且禁忌用于危重症患者和存在脓毒症或肾脏损伤的患者。纳入这些措施旨在防止患者肾损伤风险升高以及预防 HES 相关死亡。[47] 这些限制条例是在 2018 年 1 月欧洲药品管理局药物警戒风险评估委员会 (European Medicines Agency's Pharmacovigilance Risk Assessment Committee) 的一篇评价后出台的，由于尽管有对此的警告，HES 仍旧在高危人群中使用，故该委员会建议禁止 HES 上市。[48]

应尽快进行交叉配血（或 O 型阴性，如果交叉配型不可用）。

另外，严重创伤引起的出血需要凝血支持和监测，并恰当使用局部止血措施、止血带、钙和去氨加压素，还可以根据情况使用氨甲环酸。[49][50]

已证实对伴出血的创伤患者，在受伤 3 小时内给予氨甲环酸可降低其死亡率，并且对于由创伤所致严重出血的患者，应尽快给予。[49][51]一项对超过 40,000 名创伤性出血或产后出血患者数据的 Meta 分析发现，氨甲环酸的延迟使用可降低生存率（治疗每延迟 15 分钟，生存获益即降低 10%，3 个小时后将不再有生存获益）。[52]

急性出血的确定性治疗取决于潜在的病因，但通常需要进行手术。

微血管病性溶血性贫血

溶血性尿毒综合征、弥散性血管内凝血 (disseminated intravascular coagulation, DIC) 和血栓性血小板减少性紫癜 (thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP) 会导致威胁生命的急性溶血。[34] 必须迅速评估根本原因和调整相应的治疗方案，以尽量降低终末器官损伤和死亡的可能性。DIC 的治疗应针对根本病因。如果怀疑溶血性尿毒综合征或 TTP，应使用皮质类固醇和免疫抑制剂治疗。静脉注射免疫球蛋白 (intravenous immunoglobulin, IVIG) 或紧急血浆置换可能是必要的，以便快速清除自身抗体。输血前应该筛查抗体。应使用抗体阴性的血液制品，以防止额外的同种免疫性溶血。

恶性高血压

这个疾病的特点是极其高的血压伴双侧眼底改变（包括渗出物和出血）伴或不伴视盘水肿。最常见的症状包括头痛（通常在枕部）、视力障碍、胸痛、呼吸困难和神经功能障碍。后果包括脑梗死或出血、短暂失明或瘫痪、癫痫发作、木僵或昏迷。治疗高血压急症的最初目标是平均动脉血压降低不超过 25%（数分钟至 1 小时内），然后如果情况稳定，在接下来的 2 到 6 个小时内，将血压降到 160/100-110 mmHg。首选拉贝洛尔治疗。

镰状细胞血管闭塞性危象

这是镰状细胞贫血常见的并发症，表现为由寒冷、脱水、感染或缺血（经常是由于剧烈运动）引起的严重疼痛。由于骨梗死或缺血性坏死，这种危象可能会增加骨痛，尤其是髋部和肩膀。其他表现包括急性腹部疼痛和急性胸部综合征，在临床上，后者与肺炎难以鉴别。治疗包括充分镇痛、口服或静脉补液、氧疗和治疗根本病因。

叶酸和维生素 B12 同时缺乏

如果患者出现叶酸缺乏，补充叶酸前应检查和纠正任何共存的维生素 B12 缺乏。现在认为叶酸能够加剧抑制含有维生素 B12 的酶，从而加重维生素 B12 相关的神经病变和脊髓亚急性联合变性。[53] 如果维生素 B12 水平正常，应当检查甲基丙二酸水平，以明确排除维生素 B12 缺乏，因为这是一种敏感性更高的试验。血清甲基丙二酸水平升高表明维生素 B12 缺乏，除非有肾功能不全病史，此时由于肾脏清除率不足，可使其水平假性升高。

白血病或再生障碍性贫血

通常表现为正细胞性贫血伴中性粒细胞和血小板减少。外周血涂片可能报告循环中有原始细胞。如果怀疑这些疾病，需要立即请血液科医生会诊，以进行骨髓活检和流式细胞术。如果贫血需要输血，只能使用输注少白并辐照的血制品；因为这些患者可能需要进行造血干细胞移植。[20][54]

生理储备减少

明确患者是否有生理储备减少是很重要的（例如对于伴心血管或肺部疾病的患者），因为这些患者对贫血的耐受更差并且症状更严重。

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