BMJ Best Practice

病因学

麻风分枝杆菌 是一种抗酸的革兰氏阳性杆菌，也是一种专性细胞内微生物，尚未在培养基上培养成功。这种杆菌在巨噬细胞和施旺细胞中非常缓慢地繁殖，偏好低温（27ºC 至 33ºC），可见于皮肤、外周神经和上呼吸道。已完成麻风分枝杆菌 的基因组测序[9]，另外命名为弥漫型麻风分枝杆菌的一种不同菌种也已有介绍；但是需要更多研究来确定其临床意义。[10]

病理生理学

传播方式尚不确定；但是，通过呼吸道侵入人体的可能性似乎最大（但也不能排除其他途径，尤其是破损皮肤）。[11][12][13]

麻风为一个临床疾病谱，与机体对麻风分枝杆菌的免疫应答水平有关。最轻的一种情况是，结核样麻风患者有局限性疾病，且病损以 Th1 细胞因子（IFN-γ、IL-2 和 TNF-β）为特征，提示细胞介导免疫。而最重的一种情况是，瘤型麻风患者的疾病更为播散，病损以 Th2 细胞因子（IL-4、IL-5、IL-10）为特征，提示体液免疫应答。[14]

大部分暴露于麻风分枝杆菌 的人不会患病，提示此病的发生与否取决于免疫学、遗传学和环境因素。可能的遗传学因素包括 PARK2 和 PACRG 基因，[15] 以及 NOD2 通路中的基因。一些基因也与不同类型的麻风相关：HLA-DR2 与结核样麻风相关，HLA-DQ1 与瘤型麻风相关。[16]

分类

Ridley Jopling 分类[2]

麻风为一个临床疾病谱，与机体对麻风分枝杆菌的免疫应答水平有关。最轻的一种情况是，结核样麻风患者对病原体有抵抗性，因此感染有局限性。相反，瘤型麻风患者对病原体相对易感，因此感染为全身性播散。

瘤型麻风 (lepromatous leprosy, LL)

  • 多发性丘疹、斑块或结节性病损，对称和播散性分布。

  • 可表现为眉毛和睫毛脱光，耳部浸润。

  • 该病可累及口、鼻、咽、喉和气管黏膜，以及眼睛、睾丸和骨骼。

界线类麻风

  • 可以不稳定，在两型之间转变。

  • 界线类麻风 (borderline lepromatous, BL)：与瘤型麻风相似，病损之间有正常皮肤，病损常呈环形。

  • 中间-界线类麻风 (mid-borderline leprosy, BB)：环形斑块、打孔样病损。

  • 界线类偏结核样 (borderline tuberculoid, BT)：不对称病损、边界清楚的斑疹。

结核样麻风 (Tuberculoid leprosy, TT)

  • 病损很少，大部分为边缘清楚的斑疹，可以呈红斑性或色素减退。病损为局限性和不对称分布。

未定类麻风

  • 此为麻风自然病程的早期阶段。在此阶段，疾病尚未确定将发展为哪种类型。

  • 起病症状通常为单发色素减退斑疹，伴有感觉缺失。

世界卫生组织 (World Health Organization, WHO) 分型[3][4][5]

根据皮肤病损的数量。旨在供无法获得其他诊断方法的地区使用，可作为治疗的基础。

  • 多菌型 (MB) 麻风包括 Ridley-Jopling 分类中的极性瘤型 (LL)、界线类麻风 (BL) 和中间-界线类 (BB) 病例，定义为有 6 处或更多处皮肤病损，且皮肤涂片（如开展检测）阳性。

  • 少菌型 (PB) 麻风包括 Ridley-Jopling 分类中的未定类麻风 (I)、极性结核样型麻风 (TT) 和界线类偏结核样麻风 (BT)，定义为最多有 5 处皮肤病损，且皮肤涂片（如开展）呈阴性。

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