BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

存在的危险因素

HCL的特异性危险因素仍不明确。 然而,该疾病更倾向于发生在白人,男性,>50岁者。[17][18]

腹胀或腹部不适

HCL 患者最常见的主诉是一般腹部不适或脾增大而引起的胀满感。[17][18]

脾肿大

60%~90%的患者存在脾脏肿大,是最常见的体征。[13][17][18]

其他诊断因素

虚弱和疲乏

患者通常主诉疲乏和虚弱,可以由贫血所致。[17][18]

苍白和出血点

体检中通常可发现贫血导致的苍白和血小板减少引起的出血点。[17][18] 其次,是由血管炎导致的皮肤病变。[1][26]

发热

由于中性粒细胞减少,许多患者表现为高热和感染。[17][18]

复发性感染

由于存在中性粒细胞减少和单核细胞减少,HCL 患者可能易于发生复发性感染,例如堪萨斯分枝杆菌、耶氏肺孢子菌、曲霉菌、组织胞浆菌、隐球菌和刚地弓形虫。[27]

肝肿大

20%~50%的患者存在肝脏肿大。[13][17][18]

浅表和深部淋巴结肿大

淋巴结肿大不常见,只有10%~20%的患者可以发生(偶尔外周淋巴结直径>2cm)。[13][28] 大约15%的患者CT可检测到深部淋巴结肿大。[25]

神经系统异常

少数HCL患者存在神经系统疾病(如格林巴利、脑膜炎症状和神经压迫),但是应进一步除外感染原因。[29]

相关系统性免疫疾病

HCL可表现为许多免疫功能失调(如结节性多动脉炎、坏疽性脓皮病、硬皮病、多肌炎和红斑斑丘疹)。[1]

危险因素

中年

HCL患者的中位年龄52岁(范围:22~ 76岁)。[17][18]

男性

总体男女比例为5∶1。[17][18]

白人血统

HCL在白种人更多见。[6]

西半球的位置

西半球更多见。 美国和英国发病率相似,但是在其他地区(如日本)罕见。[5][6]

环境暴露

暴露于苯、有机磷类杀虫剂、辐射、农业化学品或木屑。[5][8][19][20][21][22]

遗传易感性

有家族性疾病的报道。[23]

EB病毒

Epstein-Barr病毒感染可能对HCL具有致病作用。[8]

传染性单核细胞增多症

既往传染性单核细胞增多症史可能与HCL的发生相关。[8]

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