BMJ Best Practice

诊断标准

欧洲神经科学协会联盟/周围神经学会 (EFNS/PNS) 标准[40]

多项临床诊断、电生理学和实验室标准具有不同程度的敏感性和特异性。[1][3][40][41][42][43][44][45][46][47][48][49] 但是，大多数标准设置的特异性接近 100%，敏感性通常是 60%-70%。 如果结合两组具有不同参数的标准设置，敏感性可能更高。[46] 运动传导阻滞的特异性较高。[107] 更多的神经测试可能提高敏感性。[108] 最新和广泛使用的是 EFNS/PNS 指南。[40] 与不符合 EFNS/PNS 标准的患者相比，符合这些标准的患者预测可能具有更高的治疗反应率。 然而，这可能不适用于 CIDP 患者和糖尿病患者。[51]

临床诊断标准

1. 纳入标准：

a. 典型 CIDP

  • 慢性病程、循序渐进或者复发对称性近端和远端无力和四肢感觉障碍、至少形成 2 个月（颅神经可能受损）、四肢腱反射消失或减弱。

b. 非典型 CIDP

包括以下中的一项，否则如上：

  • 以远端无力为主要表现；远端获得性脱髓鞘性对称性神经病变

  • 单纯运动或感觉表现

  • 非对称性表现（Lewis-Sumner 综合征）

  • 局灶性表现（如臂神经丛或腰骶神经丛 或 1 条或多条上肢或下肢周围神经）。

注意：对于非患肢，腱反射可能正常。

2. 排除标准：

  • 接触 Lyme 病、白喉、药物或毒素可能引起神经病

  • 遗传性脱髓鞘神经病可能基于家族史、足畸形、手足残缺、色素性视网膜炎、鱼鳞癣或者易患压迫性麻痹

  • 主要括约肌紊乱

  • 多灶性运动神经病

  • 髓鞘相关糖蛋白抗体

  • 脱髓鞘性神经病变的其他病因；多神经病变、脏器肿大、内分泌疾病、单克隆免疫球蛋白血症和皮肤变化 (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, and skin changes, POEMS) 综合征、骨硬化性骨髓瘤、淋巴瘤、淀粉样变性、腰骶神经根神经病变。

电诊法标准

1. 确诊 CIDP

至少包括以下一项：

  • 在 2 条神经中，超过 50% 的运动远端潜伏期延长达正常上限 (ULN)

  • 在 2 条神经中，超过 30% 的运动传导速度减慢至正常下限 (LLN)

  • 在 2 条神经中，超过 30% 的 F 波潜伏期延长达 ULN（如果远端复合肌肉动作电位 [CMAP] 波幅小于 80% 的 LLN，则超过 50% ）

  • 如果远端 CMAP 波幅大于 20% 的 LLN，在 2 条神经中 F 波不存在，在另一条神经中至少加 1 项其他脱髓鞘参数

  • 如果在 2 条神经中远端 CMAP 波幅大于 20% 的 LLN，在近端至远端负峰 CMAP 波幅中，局部运动传导阻滞大于 50%，或者在另一条神经中至少加 1 项其他脱髓鞘参数

  • 在至少 2 条神经中，异常时间离散大于 30% 的近端和远端负峰 CMAP之间的持续时间增加

  • 在 1 条神经中，至少 9 ms 的远端 CMAP 持续时间，在另一条神经中至少加 1 项其他脱髓鞘参数。

2. 疑诊 CIDP：

  • 如果在 2 条神经中远端 CMAP 波幅大于 20% 的 LLN，近端至远端负峰 CMAP 波幅（不是胫骨神经）至少 30% 的波幅降低，或者在另一条神经中至少加 1 项其他脱髓鞘参数。

3. CIDP 可能：

  • 如 CIDP 中所明确的，但是仅限 1 条神经。

支持标准

  • 脑脊液蛋白升高伴有白细胞计数＜10 个/mm^3

  • 磁共振成像提示钆增强，和/或马尾神经、腰骶神经根或颈神经根或者臂神经丛或腰骶神经丛肥大

  • 在 5 条或更多条纤维或多于 6/50 条单纤维中采用电子显微镜检查，神经活检提示脱髓鞘和/或髓鞘再生的明确证据

  • 免疫调节剂治疗之后客观的临床改善

  • 在至少 1 条神经中的异常感觉电生理学：(a) 正常腓肠神经伴异常正中神经（排除腕管综合征）或桡骨感觉神经动作电位 (SNAP) 波幅；或者 (b) 传导速度小于 80% 的 LLN（如果 SNAP 波幅小于 80%的LLN，则 小于 70%）；或者 (c) 延迟体感诱发电位不伴有中枢神经系统疾病。

进行检查以发现并发病

  • 建议：血清和尿液免疫固定电泳、空腹血糖、全血细胞计数、肾功能、肝功能检测、抗核抗体检测、甲状腺功能。

  • 如果临床适用：骨骼检查、口服葡萄糖耐量试验、伯氏疏螺旋体血清学测定、C 反应蛋白、可提取的核抗原抗体、胸部 X 线检查、HIV 血清学测定、血清血管紧张素转换酶或者基因检测（PMP22 和连接蛋白 32）。

诊断分类

1. 确诊 CIDP：

  • 临床诊断标准1 （a 或者 b）和 2和电诊法标准 1；或者

  • 疑似 CIDP 结合至少一条支持性标准；或者

  • 可能 CIDP 结合至少两条支持标准。

2. 疑诊 CIDP：

  • 临床诊断标准1 （a 或者 b）和 2和电诊法标准 2；或者

  • 可能 CIDP 结合至少一条支持性标准。

3. CIDP 可能：

  • 临床诊断标准1 （a 或者 b）和 2和电诊法标准 3。

4. CIDP（确诊、疑诊、可能）和并发疾病。

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