BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

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存在的危险因素

关键的危险因素包括GORD、[1][7][14][15][16]神经功能障碍（全身性或局灶性肌张力减低、脑瘫）、喉部解剖异常、[10]男性[13]和某些遗传综合征疾病（例如唐氏综合征或综合征性先天性心脏病）。[18][19]

喘鸣

患者父母反映可听到呼吸噪声，并可能已经注意到它在吸气时出现。它间歇地出现并在强度上变化。喘鸣声音的大小与临床严重程度无关。在啼哭、活动、仰卧或进食时变得严重。在前倾或抬颏/抬颌时可能减轻。

在出生 2 周内噪声变得明显，并且强度/频率增加一直到 6 至 8 个月大时。通常在 2 岁前逐渐自行消退。

在那些降喉张力降低的儿童中，神经系统的变异可能会持续超过这个年龄：例如，那些脑瘫患者。

出生 2 周内发病

报告的症状包括吸气性喘鸣和气道阻塞，通常在出生的最初 2 周内出现。

这些症状通常不在出生时出现，这有助于区分 LM 和那些从出生时即出现气道阻塞的疾病（例如，声带麻痹、先天性声门下狭窄和会厌囊肿）。

气道阻塞的特征

临床特征包括鼻孔张大，胸骨上、肋间或肋下凹陷，腹式呼吸和气管牵拉。可能出现胸骨凹陷和/或漏斗状胸。

尽管会出现气道阻塞，但患者通常看起来舒服，全身良好，而不会出现急性呼吸性窘迫，除非有其他因素进一步加剧了阻塞。患者的氧饱和通常良好。

极少发生紫绀，如果出现应怀疑有其他病变。

在 2 岁之前症状缓解

疾病的自然进展显示症状逐渐加重，直到儿童 6 到 8 个月的年龄。这个时间窗会略有变异。然后会逐渐自发改善，在12 个月大前会消退 70%。[5]大多数病例中在 2 岁前完全缓解。

正常哭闹

LM患者的哭闹一般正常。这可用于区别其他以啼哭异常或没有啼哭为特征的喉部疾病（声带麻痹、喉蹼）。

其他诊断因素

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进食困难

婴幼儿进食非常缓慢或在进食时出现逐渐增高的呼吸噪声或气道阻塞，从而限制摄入量。这些可与进食期间咳嗽或窒息的发作有关。婴幼儿在进食时显得“喘不过气”。可能有既往误吸发作的诊断。

这些问题可能导致体重升高不佳或体重减轻。在重症病例中，如果儿童未能摄入正常生长所需的足够营养，会出现发育停滞。

常有共存的 GORD 而使症状变化复杂。已发现有 72% 患有严重 LM 的婴幼儿出现误吸超过声襞的喉渗漏。[25]

罕见 查看所有

体重下降或发育停滞

经常发生进食困难，并在重症病例中出现体重增加缓慢、体重下降或发育停滞。

应结合儿童的年龄考虑其综合的身高体重。体重增长不足可能不会立即出现。如果将儿童连续的体重绘制在百分位数成长图上来确定其是否落后于预期年龄的成长，可以获得有用的信息。

监测体重的增长对中度患者考虑外科干预特别有用。测量术前和术后的成长速度还可以用来客观地评价声门上成形术的效果。[26]

张力减低

17% 至 47%的重度 LM 患者有其他相关疾病或症状。[7][8]这包括唐氏综合征[18][19]以及不常见的综合征性先天性心脏病。[19]神经变异型喉软化被认为与神经病变有关，包括广泛或局灶性肌张力减低和脑瘫。这些儿童的表现往往不典型，不会自行缓解，已经证明手术治疗后的远期疗效不佳。

异形特征

数据表明 LM 在潜在的遗传学综合征疾病的患者中更常见。这包括唐氏综合征。[18][19]以及不常见的综合征性先天性心脏病。[19]

唐氏综合征的异形特征包括向上倾斜的睑裂、双侧内眦赘皮、鼻发育不良和牙齿异常。

危险因素

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GORD

据报道，50% 至 100% 的喉软化(LM) 患者患有 GORD。[1][7][13][14][15]

已经有人提出反流导致喉黏膜炎症和水肿，狭窄增加阻塞而导致 LM。这反过来又增加了胸内压，加重了 GORD。[16]

一个系统性回顾已经肯定了反流和 LM 的共存，但是两者的因果关系尚未明确。[17]但是临床经验显示，抗反流治疗可以改善 LM，并且声门上成形术可以改善反流。

神经系统异常

多至 20% 的 LM 患者会出现。[13]

神经肌肉运动失调，[11][12]或喉上部张力降低可导致LM，这种喉上部张力降低可能由于神经通路不成熟引起。[13]

神经变异导致的喉软化与广泛或局灶性肌张力减低和脑瘫有关，经常是非典型性的，往往不会自行缓解。它已被显示与手术治疗后较差的远期疗效有关。

喉解剖异常

声门上解剖异常可导致LM。[10]例如，有些患者具有可能导致动态声门狭窄的解剖特征（例如杓会厌皱襞缩短、卷曲的“Ω形”会厌）。

男性

LM 男性发病率是女性的两倍。

遗传性综合征疾病

数据表明 LM 在潜在的遗传学综合征疾病的患者中更常见。这包括唐氏综合征[18][19]以及不常见的综合征性先天性心脏病。[19]

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