大疱性表皮松解症

应指导父母如何最安全、有效地护理他们的孩子、为他们洗澡、穿无菌衣服、保护他们的皮肤，以最大程度降低起水疱和继发性感染的风险。应特别强调，水疱应无菌引流，以减轻疼痛。

尽管应强调避免对皮肤造成过多损害（包括保持一个凉爽、干净的家庭和学校环境），仍应鼓励父母允许他们的孩子尽可能多的参加社会活动，让孩子学会如何与同龄人相处。但是，对于情况比较严重的孩子，可能需要在家上学。

对于有蹼掌畸形风险的儿童，应考虑每天仔细包裹手指，防止出现蹼掌畸形。应提供营养辅导，优化营养物质摄入，促进生长发育。父母应接受宣教，了解各种早期系统性并发症，包括脓毒症、肾疾病或肾衰竭、上气道或食管损害和心肌病。还应鼓励父母多与孩子的医师沟通。

应告知所有10岁以上的隐性营养不良型大疱性表皮松解症患者，当任何皮肤病损长时间未愈时，应向皮肤病专家寻求咨询。父母需要了解在这种临床背景下出现鳞状细胞癌的风险。