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平衡障碍的评估

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诊断步骤

详细的病史会提示最可能引发平衡障碍的系统。随后的体格检查需全面，但应着重于临床病史所提示的（前庭、小脑/脑干、锥体外系、脊髓或神经肌肉）系统。

病史

一份详细的病史应查明：

眩晕症状的持续时间和特征
是否具有恶心和呕吐、听觉变化、视觉障碍等任何有关的特征
是否具有行走或出行困难
患者是否有真性眩晕（患者自身旋转或环境旋转的感觉）病史：这表明具有前庭疾病但并非特异性；例如：真性眩晕也可由原发性心血管病引起[14]
患者是否有意识丧失或即将跌倒的感觉
既往病史，特别是糖尿病、高血压及高脂血症等心血管危险因素
当前药物使用情况
吸烟史；酒精和咖啡因摄入。

以下病史特征提示特异性原因：

近期上呼吸道感染：病毒性迷路炎
症状突然发作：影响小脑或脑干的血管事件
眩晕或持续性听觉症状（听力受损、耳鸣）：内耳疾病和平衡困难的前庭性原因。
真性眩晕：环境或人物自旋的知觉是较常见的前庭性原因，例如半规管耳石症（良性阵发性位置性眩晕）
振动幻视（患者报告视觉出现振荡）：外周前庭功能损失或小脑病变
复视：导致眼肌麻痹的脑干功能障碍；可能与构音障碍、吞咽困难及长束（运动或感觉）症状（例如：累及四肢的虚弱、麻木、感觉异常）有关
讲话困难（尤其是说话含糊）：小脑疾病的典型症状
突发性听力受损：脑后循环缺血[15]
波动性单侧听力受损：是美尼尔氏病的一种特征
波动性双侧听力受损：双侧同时性美尼尔氏病较罕见且这种双侧受累可怀疑是否患有自身免疫性耳病（一种需急诊处理的疾病，以降低永久性耳聋和前庭病的风险）
双侧外周前庭功能损失：继发于持续性病毒性前庭神经炎，表现为前期快速恢复的急性眩晕，后期出现持续性前庭症状病史。
老年患者罹患慢性进行性失衡伴有进行性双侧感音神经性听力受损可能是因为退行性内耳病引起的双侧外周前庭功能损失。
年轻人罹患慢性失衡伴有双侧外周前庭功能损失可能为特发性（“特发性双侧前庭功能减退症”），而该病患者通常保留听觉。
先天性听力受损患者罹患慢性失衡可能是因为先天性双侧前庭功能损失。
行走困难：中枢原因（例如：小脑共济失调）、脊髓原因（例如：痉挛性轻度瘫痪）或周围神经病引起的共济失调；起始运动困难、行走时转身或从椅子上站起来时的运动困难提示锥体外系疾病（帕金森氏病）
虚弱和感觉丧失：可能发生于脊髓病变平面以下。
泌尿或肠道功能紊乱或勃起功能障碍：脊髓病变
局部背痛：累及脊椎的结构性病变
头部外伤后：内耳损伤（例如：前庭脑震荡、半规管耳石症、外淋巴瘘）或中枢神经系统损伤（脑震荡后综合征）
脑干或小脑受累共存综合征：多发性硬化症等多病灶性疾病。

体格检查

体格检查应包括：

病史采集期间的一般观察
眼科检查
摇头后眼震试验
Dix-Hallpike 操作（如果无颈部推拿术禁忌症）
前庭眼反射试验
颅神经检查
发声检查
协调和步态评估
运动、感觉及自主功能检查
心血管检查。

一般表征：

病史采集期间应观察患者，这样可能指导进一步体格检查。例如：对于发现具有宽基步态和言语不清的患者体检医生应重点评估小脑功能，而对于讲话音调单一的曳行步态且震颤患者则应评估是否有其他锥体外系体征。

体格检查通常从眼科检查开始，特别是寻找眼球震颤和眼肌麻痹等眼球运动异常。

向前庭功能健侧水平急动性眼震通常可见于单侧外周前庭疾病。
单纯垂直或单纯扭头眼震表明有中枢病变。
核间性眼肌麻痹（健侧眼内收受限，对侧眼外展时震颤）可见脑干中线病变。
健侧凝视麻痹可因第六神经核病变引起。
患侧上睑下垂和瞳孔扩大可见于第三颅神经损伤一侧。
双眼垂直偏差可因斜视偏差或第四神经麻痹引起。
同侧霍纳氏综合征（瞳孔缩小、瞳孔扩大滞后及部分上睑下垂）发生，伴有中枢交感神经通路损伤。
应进行眼底镜检查以检测视神经异常（例如：视神经萎缩可提示既往视神经炎和多发性硬化症或与维生素 B12 缺乏症有关）和视网膜异常（例如：视网膜病伴脊髓小脑性共济失调）。小振幅眼球震颤也可能仅在眼底镜检查时表现明显（因为检查的为眼球后极，故眼球震颤方向实际上与眼底镜检查所观察到的方向相反）。

摇头后眼震试验：

仅限怀疑前庭病变时进行。

因为自发性前庭性眼震，可见于急性外周前庭功能损失，会在数日内消退，所以摇头后眼震试验可被用来短暂引出前庭性眼震并有助于前庭缺损定位。
患者头部向前倾斜 30º，然后快速左右旋转约 30 秒。随后观察到瞬时前庭性（水平-扭头样）眼震跳离无力一侧。摇头后眼震最常见于外周前庭功能损失之后，但也可能发生于中枢前庭性病变。[16]

体位性测试（Dix-Hallpike 操作）：

体位性测试被用来检测累及后半规管或前半规管的半规管耳石症。出现头晕或平衡困难的所有患者均应进行该项测试，倘若无颈部推拿术禁忌症。
Dix-Hallpike 操作方法：患者采取坐姿，将头 45º 转向正测试的一侧，然后快速仰卧，脖子伸直并搭在检查台边上。
体位性测试被用来检测良性阵发性位置性头晕（半规管耳石症），这是一种常见的眩晕和平衡困难病因。有90% 病例后半规管受到感染。这会导致短暂性头晕，伴有眼球上方垂直-扭头急动性眼震拍向所依附的耳朵（向地性眼震）。数秒的发作潜伏期和反应疲劳是典型特征。
导致单纯垂直或扭头眼震的体位性测试表明有中枢前庭疾病。体位性测试引发的未伴有眼震的头晕具有非特异性，但可能仍然是因半规管耳石症而引起。

甩头试验（Halmagyi 操作）：

如果疑似外周前庭性眼震，应当进行甩头试验。[17]该测试可以检测前庭－眼反射 (VOR) 功能并证明是否罹患外周前庭功能减退。
对患者进行指示以保持固定注视正前方靶向。患者头部俯仰倾斜 30º。患者头部慢慢转向另一侧 30º，然后突然转身朝向前方位置。然后患者将头转向至另一侧做同样动作。如果前庭眼反射未受损，患者双眼则保持盯住靶向。如果出现外周前庭功能损失，随着突然的运动双眼则会与头部向前庭无力一侧运动。随后眼球会扫视（快速眼球运动）回来以注视靶向。

上半规管骨裂 (SCD) 的瘘管试验：

记录眼球运动时可使用鼓气耳镜（使用橡胶球对每个耳道施加压力）进行瘘管试验。也可采用耳屏压迫向内耳传输压力。
咽鼓管捏鼻鼓气法会引起头晕和眼球震颤，且对于上半规管骨裂来说它是一项更敏感的试验。
瘘管试验阳性表明需进一步行颞骨 CT检查。

动态视敏度试验：

如果怀疑前庭病，则应进行此试验。
可于头部以 2 Hz 的频率持续被动型振荡期间测试视敏度（动态视敏度）来进一步评估前庭眼反射功能。视敏度自基线下降超过 2 条线可能提示外周或中枢前庭病引起的前庭眼反射缺乏。

颅神经检查：

应完成剩余颅神经检查；悬雍垂或伸舌偏斜和咽反射异常是脑干病变引起的较低颅神经麻痹的特征。

协调、运动和步态评估：

指鼻试验被用来评估是否罹患上肢辨距不良（缺乏协调）。小脑半球病变会导致同侧手臂反轴向辨距不良。可进行跟胫试验以评估是否罹患下肢辨距不良。轮替运动障碍（无法进行快速轮替运动）可见于小脑疾病患者。
嘱患者脚尖抵脚跟走直线（交叉步伐），并观察他们的步态。小脑蚓病变可导致宽基步态，行走不稳。在这些患者中，交叉步伐也较差或无法进行。
运动起始困难（包括行走时转身或从椅子上站起来时）和拖曳步态提示帕金森病等锥体外系病因。患者脊髓病变导致上运动神经元受损，可见下肢痉挛强直，表现为剪刀样步态。
Romberg 试验阳性，即不能保持两足并拢双臂合抱的姿势，表明周围神经病或小脑病变引起本体感觉丧失。没有支撑的坐下困难（躯干性共济失调）通常出现于小脑蚓病变患者中。

运动、感觉及自主神经评估：

评估运动、感觉及自主功能的完善神经系统检查是必需的。
周围神经受累的分布情况对鉴别诊断十分重要。例如：多发性选择性周围神经受累（脱髓鞘性神经病或血管炎引起的多发性单神经病）对比长度依赖型感觉运动多神经病（中毒/代谢损害引起的纤维轴索逆死）。
运动体征：高张力是一种上运动神经元体征，常见于大脑白质和皮质脊髓束病变的患者。齿轮状强直是锥体外系疾病的一个特征。与上运动神经元病变有关的其他体征包括椎体分布无力、反射亢进及足底伸肌反应。下运动神经元体征可能出现于颈椎或腰椎病变。下运动神经元病变引发肌萎缩、肌束震颤、反射减弱及肌无力。
感觉体征：后柱病变导致关节位置觉受损。脊髓丘脑束病变导致温度和针刺感觉丧失。感觉平面可见于脊髓病变平面以上的躯干 2-3 皮区。小纤维缺损会导致针刺觉和温度感觉丧失。大感觉纤维缺损可导致关节位置觉受损和振动丧失。
T8 以上的脊髓病变引起腹壁反射消失。Beevor 体征（颈部前屈时脐向颈部运动）可因 T10 平面处的脊髓病变引起的下腹无力而引发。
自主性：测量仰卧位血压，随后测量站立位血压，检查是否有直立性低血压。可进行 Schirmer 试验以确认泪腺分泌是否减少。瞳孔检查可能提示瞳孔对光反射和调节分离。
肌骨骼异常：高弓足畸形或脊柱后侧凸可提示慢性或遗传性周围神经疾病：例如，腓骨肌萎缩症。退化性关节炎可表现为一种神经病并发症（夏科关节）。

体格检查的前庭体征

眼球震颤：

出现于急性单侧或非对称性双侧外周前庭功能损失。
混合型水平-扭头样急动性眼球震颤，伴有眼球上跳远离前庭无力的一侧。
朝颤动方向凝视越来越严重，减少向对侧凝视，并受固视抑制。

Dix-Hallpike 操作提示头晕伴发垂直-扭头样急动性眼球震颤。

外周前庭功能损失一侧呈试验阳性（甩头试验或 Halmagyi 操作）。[17]

摇头后眼震最常见于外周前庭功能损失之后，但也可能发生于中枢前庭性病变的患者中。[16]

动态视敏度检查中，视敏度自下降可能提示外周前庭病引起的前庭眼反射缺乏。

无眼球震颤患者振动幻视有关的共济失调提示双侧外周前庭功能损失。

体格检查的小脑体征

眼球震颤：

尝试偏心凝视时，凝视诱发性眼震在眼球跳向（垂直或水平）凝视方向时可见。眼球跳回原位后，对侧方向可发生短暂的眼球震颤（反跳式眼震）。还可发生单纯垂直或扭头样眼震。
追随眼球运动可变成扫视性（棘齿状），伴发小脑病变。这一点可以通过让患者跟踪小型水平或垂直运动靶向（例如：跟随笔尖）来进行证实。
扫视性眼球运动可证明扫视过度辨距不良（眼球根据命令从一个靶向移向另一个靶向，但第二个靶向扫视过度）且再注视眼扫视在看回事先固定靶向时可见。

言语可能受影响，导致说话含糊不清或断断续续。

协调性受损：

肢体测距不准：指鼻或跟胫试验时肢体扫视过度。
轮替运动障碍（无法进行快速轮替运动）也可见于小脑疾病患者。
宽基步态和躯干性共济失调。
Romberg 试验出现摇摆。

体格检查的脑干体征

脑干病变会中断小脑通路并引发与小脑病变相同的体格体征。以下是与脑干病变有关的体检结果：

眼科检查中的异常：

脑干脑炎患者可能具有连续的扫视性眼球振动，术语上被称为眼扑动。
核间性眼肌麻痹（健侧眼内收受限，对侧眼外展时震颤）提示脑干中线病变。
第六神经核病变导致健侧凝视麻痹。
患侧上睑下垂和瞳孔扩大可见于第三颅神经损伤一侧。
双眼垂直偏差可因斜视偏差或第四神经麻痹引起。

悬雍垂或伸舌歪斜及咽反射异常是较低颅神经麻痹的几个特征。

中枢交感神经通路损伤导致同侧霍纳氏综合征，包括：

瞳孔缩小
瞳孔扩大延迟
部分性上睑下垂。

体格检查的锥体外系体征

帕金森氏症：病变累及基底神经节导致：

运动迟缓
双手搓丸样静止性震颤
强直性肌张力增高
发音过弱
姿势反射丧失
姿势不稳。

声音变化：在进行性核上麻痹中，声音可能呈现暴发性或痉挛性音质，可能出现言语失用症，伴发皮质基底节变性。

Myerson 体征：反复轻敲眉间时无法抑制瞬目反射。

表情缺乏症：面部缺乏表情且看起来像面具。

眼运动异常：扫视不到位、追随性眼球运动不规则及方波跳动。

视觉或感觉单侧忽略症或异己手综合征。

垂直型凝视麻痹可能发生于进行性核上麻痹。

直立性低血压：因自主神经系统受累引起；可能与 Shy - Drager 综合征的帕金森氏症有关。

上运动神经元体征：

椎体无力
深反射亢进
足底伸肌反应。

体格检查的脊髓体征

上运动神经元体征（皮质脊髓束病变）：

肌张力痉挛
按椎体分布的肌无力
深反射亢进
足底伸肌反应。

下运动神经元体征（颈椎或腰椎病变）：

肌萎缩
肌束震颤
反射减退
肌无力。

感觉体征：

关节位置觉受损（后柱病变）会导致 Romberg 试验摇摆。
温度和针刺感觉丧失（脊髓丘脑束病变）
感觉平面可见于脊髓病变平面以上的躯干 2-3 皮区。

反射：

T8 以上的脊髓病变引起腹壁反射消失
Beevor 体征（颈部前屈时脐向颈部运动）可因 T10 平面处的脊髓病变引起的下腹无力而引发。

体格检查的神经肌肉体征

运动神经去神经病变，该病会导致：

肌萎缩
肌束震颤
受累肌肉肌无力
反射因反射弧中断而丧失或降低。

小感觉神经丧失，该病可导致：

针刺感觉丧失
温度感觉丧失。

大感觉纤维丧失，该病可导致：

关节位置性感觉受损
振动觉丧失。

自主神经丧失，该病可导致：

直立性低血压（根据血压测量）
泪液不足（采用 Schirmer 试验进行确认）
瞳孔检查可能提示瞳孔对光反射和调节分离。

以下肌肉骨骼异常可因周围神经病引起：

高弓足畸形
脊柱后侧凸
退化性关节炎（夏科氏关节），表现为神经病的一种并发症。

辅助检查

对于怀疑患有前庭疾病的所有患者，一线试验包括：

热量性眼球震颤电图 (ENG)
旋转椅试验
测听法。

热量性 ENG：采用水灌注或气灌注来刺激水平半规管。产生的眼球震颤会被测出。每只耳朵均能测到对冷热刺激的反应且可对双耳间的反应进行比较。外周前庭功能低下患者可见热量性反应降低。

旋转椅试验：测量前庭眼反射 (VOR) 增益、相位、对称性及时间常量。病毒性前庭神经炎等引起的单侧外周前庭功能损失代偿较差，会导致 VOR 增益减少、VOR 相位超前、VOR 时间常量缩短及旋转偏差朝向前庭功能低下的那一侧。罹患因接触耳毒性药物引起的双侧前庭功能低下的患者，VOR 增益较低且 VOR 相位超前、VOR 时间常量显著性缩短。中枢前庭病变会导致 VOR 时间常量延长。

听力敏度图和听脑干反应 (ABR)：听力受损图可提供诊断信息。波动性低频感音神经性听力受损通常可见于美尼尔氏病患者中。单侧感音神经性听力受损可因病毒性迷路炎、内耳外伤或耳蜗后疾病（例如：前庭神经鞘瘤）引起。伪传导性听力受损可伴发上半规管骨裂 (SCD)。

可排除特发性疾病的其他检查：

脑和颞骨 MRI 扫描以排除包括肿瘤、卒中及脱髓鞘病在内的颅后窝病变
如果怀疑上半规管骨裂则进行颞骨 CT 扫描
怀疑脊髓病时则进行脊椎 MRI 扫描
怀疑周围神经病（例如：格林-巴利综合征）时则进行神经传导检查和 EMG。
维生素 B12 和甲基丙二酸水平及血涂片（脊髓亚急性联合变性）
如果怀疑红斑狼疮脊髓病则进行血清 ANA 检验。
万一怀疑 Wernicke 脑病，则进行血清硫胺素水平测定。
万一怀疑米 - 费综合征，进行抗 GQ1b 抗体滴定度检查
如果怀疑脑膜炎，则进行脑脊液检查
万一怀疑视神经脊髓炎 (NMO)，则进行 NMO-IgG 滴定度检查
如果怀疑空泡样脊髓病则进行 HIV 检验
人 T 淋巴细胞 (HTLV)-1 抗原聚合酶链式反应、HTLV-1 有关的脊髓病的脑脊液/血清 HTLV-1 抗体滴定度比量
怀疑 Pott 病时则进行结核皮试和胸部 X 光检查 (CXR)
如果怀疑神经梅毒，则进行 VDRL 荧光密螺旋体抗体吸附 (FTA-ABS) 检测以及脑脊液 FTA-ABS
如果怀疑副肿瘤性小脑综合征，则进行抗 Yo、抗 Ma 或抗 Ri 抗体滴定度检查
如果怀疑维生素 E 缺乏症，则进行血清 α 生育酚检测
如果怀疑乳糜泻，则进行血清抗组织谷氨酰胺转移酶抗体滴定度检查
如有代谢疾病，则进行胸部 X 光检查 (CXR) 和乳房 X 线照片以检查是否有原发性肿瘤
如果前列腺癌是疑似原发性肿瘤，则进行血清 PSA 测定。

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