BMJ Best Practice

应急考虑

参见 鉴别诊断 以获取更多具体信息

记住以下需要紧急干预的情况很重要。

药物摄入和暴露史

药物引起的肌张力不全可以是极其严重的肌张力不全。所有患者的药物摄入情况或在子宫中被暴露的情况均需要问到。最有可能导致疾病的药物需要立即停用。产后肌张力障碍发生和持续的时间是可变的，取决于相关的药物和子宫内暴露的时间。

最常见可能引起疾病的药物和相关的机制阐述如下：

  • 抗精神病药，止吐药：多巴胺受体拮抗剂[25]

  • 咪唑安定（咪达唑仑戒断综合征）：苯二氮卓类受体激动时间延长[26]

  • 宫内可卡因暴露：主要作用于多巴胺神经递质，也对血清素和肾上腺素能神经递质系统有复杂的时间和剂量依赖性[27]

  • 宫内甲氧氯普胺暴露：中枢和外周多巴胺受体拮抗剂[28]

  • 胆碱：乙酰胆碱受体激动剂[29]

  • 苯扎托品：抗胆碱能和抗组胺作用[30]

  • 多潘立酮：抗多巴胺作用[31]

  • 甲氧氯普胺：中枢和外周多巴胺受体拮抗剂，有时在高剂量时引起迟发型肌张力障碍[32][33]

  • 西沙比利：血清素5-羟色胺4（5-HT4）受体激动剂[34]

  • 一氧化二氮引起的全面麻醉[35]

  • 卡马西平：可能有多巴胺受体拮抗作用。[36]

颈部不稳定

认识到颈椎不稳可能引起继发性的婴儿斜颈很重要。紧急的诊断和治疗是重要的，因为这种情况下有颈髓损伤的风险。不稳定的脊柱需要固定和神经外科咨询，而不是物理治疗。患者可能需要颈环放置从而维持颈椎的稳定。继发性婴儿斜颈也需要与良性阵发性斜颈和先天性斜颈鉴别。

继发性斜颈可能由于下列情况引起：

  • 椎体节段异常（如短颈畸形，脊柱骨骺发育不良，半椎体，寰枢椎关节或寰枕关节半脱位，遗传性单侧无胸锁乳突肌和斜方肌）[37]

  • 中枢神经系统异常（如小脑肿瘤，Chiari畸形，脑皮质发育不良，脑损伤或颈髓肿瘤）[38]

  • 眼部异常（如先天性眼球震颤，第4对颅神经麻痹）

  • 胸锁乳突肌肿瘤（如小儿韧带样纤维瘤）[39]

  • Sandifer疾病：斜颈和阵发性肌张力异常和严重的胃食管反流有关[40]

  • 外伤性结构异常（如：颈椎脱位，骨折，肌肉损伤）

  • 头部和颈部的感染（如，颈椎骨髓炎，细菌性脑膜炎，咽后壁脓肿）[41][42]

  • 点头痉挛：引起眼球震颤，点头和斜颈[43]

  • 癫痫发作。[44][45]

胸锁乳突肌的检查和触诊是关键的。

肌张力障碍危象

于1982年首次被Jankovic和Penn描述。[46]肌张力障碍危象是：

  • 在肌张力不全患者中出现的危及生命的状况，尤其在某些类型中（如外伤后肌张力不全和溺水）[47]

  • 特点是严重的极其疼痛的全身肌肉收缩

  • 可由感染、应激、外伤、手术、发热、锌或青霉胺治疗Wilson病，突然加用或撤用或改变药物治疗的剂量（包括锂，丁苯那嗪，氯硝西泮）诱导

  • 及时ICU治疗

  • 可以并发高钾血症，横纹肌溶解，高热，肌肉疲劳，疼痛，脱水，急性肾功能衰竭和呼吸功能不全

  • 它是神经阻滞剂恶性综合征和恶性高热鉴别诊断的一部分

  • 治疗包括基础的生命支持如体液平衡、镇痛、解热、呼吸支持；血流动力学检测也是重要的

  • 有时，需要在肌肉松弛和辅助通气支持下进行深度镇静。尽管在静止的脑病患儿中可能通过咪达唑仑或异丙酚控制症状，但可能需要更积极的做法，如在泛酸激酶相关的神经退行性患儿中联合使用鞘内注射巴氯芬和双侧苍白球深部脑刺激。[48][49][50]

呼吸困难和吞咽障碍

可能发生在肌张力不全危象或任何类型肌张力不全的任何时间。及时的干预是必须的。治疗包括通过静脉补液来维持水、电解质平衡，鼻饲或全胃肠外营养，良好的组织氧合，可能需要气管插管和机械通气。

急性脑病危象和急性代谢紊乱

在继发性肌张力不全，由某些代谢性疾病引起，如戊二酸尿症1型和甲基丙二酸血症，识别这些急性状况并给予合适的处理是至关重要的。尤其是，导致代谢状态恶化的情况（在无热状态下发生的反复呕吐和腹泻）和严重神经系统症状的表现（如，肌张力减低，易怒，僵直，肌张力不全和意识模糊）应被视为紧急症状。在这些情况下，紧急的治疗应包括以下措施：[51]

  • 通过给予高能量摄入逆转分解代谢状态（加胰岛素）

  • 通过降低或完全不摄入蛋白质来减少有机酸的生成。不含赖氨酸的氨基酸混合物可以继续

  • 通过补充肉碱和碱化尿液可以增强生理解毒机制

  • 通过补充肉碱来预防继发性肉碱消耗

  • 通过补液和纠酸来维持体液和PH的平衡

这会对基底节退变的程度有影响，而基底节退变程度决定了最终的功能结局。对戊二酸尿症1型，急性脑病危象应立即诊断和积极治疗。[52][53]

在甲基丙二酸血症中，早期的诊断和恰当的长期治疗是提高预后的重要措施。长期治疗的主要措施是低蛋白、高能量饮食、添加特异性的不产生蛋白质的代谢底物复合物、补充维生素和微量元素。鼻胃管或胃造瘘术经常用于保持良好的营养状况。补充左旋肉碱以防肉碱缺乏。维生素B12用于维生素B12反应型甲基丙二酸血症。

急性胆红素脑病

特点是嗜睡、摄食减少、多变或波动性的肌张力（肌张力增高或减低），高尖的哭声，颈部后仰和角弓反张，向上凝视，发热和癫痫发作。这需要紧急的光疗或换血，因为预后与过量胆红素暴露的持续时间有关。在患过度惊跳症的新生儿，‘硬板样’肌肉强直可能导致窒息和突然猝死。发作对头、腿部弯曲和氯硝西泮反应良好。[54]

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