BMJ Best Practice

鉴别诊断

疾病
体征 / 症状
检查

脂溢性皮炎

体征/症状

症状和体征与累及皮肤的 LCH 无区别，特别是新生儿患者。

检查

组织活检：CD1a 和Langerhans 蛋白 (CD207) 阴性。

幼年性黄色肉芽肿 (JXG)

体征/症状

在很多组织受累部位（特别是皮肤），与 LCH 极其相似，有时可能是多系统受累。

LCH 诊断后，可在儿童中观察到皮肤 JXG表现。[59]

检查

组织活检：CD1a 和 S100 阴性；因子 XIIIa、肌成束蛋白、CD68、CD163 和 CD14 阳性。

Rosai-Dorfman 病 (RDD)

体征/症状

也称为窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病。

多数患者出现双侧无痛性颈淋巴结肿大及发热、盗汗和体重下降。

淋巴结外疾病见于 40% 的患者，其中皮肤、肺脏、肝脏、中枢神经系统和骨骼是最常累及的部位。[60]

骨 RDD 可能类似于 LCH 愈合和消退过程中的病变。 曾报道过 LCH 和 RDD 并存。[61]

检查

白细胞计数：白细胞增多。

血清电泳：高丙种球蛋白血症。

组织活检：S100、肌成束蛋白、CD68 和 CD163 阳性；淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞的胞质内出现其他细胞的共生现象较为常见。

骨髓炎

体征/症状

在临床上难以与 LCH 伴骨累及相鉴别。

慢性多灶性骨髓炎可能与多灶性骨骼疾病混淆，可能少数患者有全身症状。

检查

组织活检：CD1a 和Langerhans 蛋白 (CD207) 阴性。

活检样品培养：细菌或非典型性分枝杆菌阳性。

尤因氏肉瘤

体征/症状

在临床上难以与 LCH 伴骨累及相鉴别。

检查

组织活检：CD1a 和Langerhans 蛋白 (CD207) 阴性。

X 线检查：侵袭性放射学特征较为典型，如显著的骨膜侵犯、边界不清和洋葱皮样改变。 随着 LCH 病变的愈合，可能出现再钙化及界限清楚的硬化边缘。

骨肉瘤

体征/症状

在临床上难以与 LCH 伴骨累及相鉴别。

检查

组织活检：CD1a 和Langerhans 蛋白 (CD207) 阴性。

X 线检查：随着 LCH 病变的愈合，会出现再钙化及界限清楚的硬化边缘。

结核病 (TB)

体征/症状

播散性结核可能类似于多系统疾病。

常出现进行性发热和体重下降。

检查

痰涂片：抗酸染色阳性。

痰培养：阳性。

结核菌素皮肤试验：硬结直径。

胸部 x 线检查：正常；结核的典型异常改变；结核的非典型异常改变。

组织活检：多可见干酪性肉芽肿。

急性淋巴细胞白血病

体征/症状

可能出现肝脾肿大、淋巴结肿大、发热、苍白和瘀点性皮疹，此时易与多系统疾病相混淆。

检查

骨髓穿刺和活检：骨髓细胞增生显著活跃，并出现幼稚淋巴细胞浸润。

外周血涂片：白血病性淋巴母细胞，伴或不伴白细胞升高。

血清电解质：高尿酸血症、高钾血症、高磷酸盐血症。

急性髓性白血病

体征/症状

新生儿急性单核母细胞性白血病可能出现与皮肤受累 LCH 类似的皮疹。

检查

骨髓穿刺和活检：骨髓细胞增生显著活跃和原始粒细胞浸润。

外周血涂片：原始粒细胞、白细胞增多或全血细胞减少。

非霍奇金淋巴瘤

体征/症状

出现淋巴结肿大和全身症状时难以与 LCH 相鉴别。

检查

组织活检：CD1a 和Langerhans 蛋白 (CD207) 阴性，而 T-或 B-细胞标志物阳性。

垂体腺瘤

体征/症状

也会引起中枢性尿崩症。

无皮疹、骨痛或复发性耳炎病史。

检查

垂体增强 CT/MRI：鞍区肿块。

颅咽管瘤

体征/症状

也会引起中枢性尿崩症。

无皮疹、骨痛或复发性耳炎病史。

巨头畸形和脑积水。

检查

脑部增强 MRI：表现多种多样；T1 信号（T1 高信号，继发于囊性成分中的高蛋白含量）；实质性和囊性成分混合，实质性成分和囊壁增强；T2 和液体衰减反转恢复显示实质性成分中有不均匀信号和囊肿高信号；钙化在 T2 相上显示低信号。

活检和组织学：造釉细胞型/鳞状上皮肿瘤；钙化。

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