并发症 | 时间表 | 可能性 |
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心脏并发症 |
长期 | 高 |
由于心血管病是该患者群体的一种主要死亡原因,所以它应该是疾病管理的一个重点。 近半数有常染色体显性遗传型 PKD (ADPKD) 的高血压患者在进展为终末期肾病前已存在左心室肥厚 (LVH)。LVH 是一种已知能够增加主要心血管事件发生风险的临床因素。 在 ADPKD 患者中,以下更为常见:两心室舒张功能紊乱、主动脉根部扩张、二尖瓣脱垂、二尖瓣反流、主动脉瓣反流、三尖瓣关闭不全或脱垂、心包积液。 在早期 ADPKD 患者中已发现左心室质量增加和 LVH。 它们很少需要更换瓣膜。 除非体格检查时发现杂音,否则不需要筛查超声心动图。 |
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胃食管反流病 (GORD) |
长期 | 低 |
在肝肿大患者中,可以考虑用 H2 拮抗剂和质子泵抑制剂治疗 GORD 症状。 |
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颅内动脉瘤破裂 |
存在差异 | 低 |
对于常染色体显性遗传性 PKD (ADPKD) 患者,总是应检查严重或不寻常的头痛。 在有既往动脉瘤或颅内动脉瘤家族病史患者中,可能性更高。 |
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脓毒症 |
存在差异 | 低 |
对尿培养细菌阴性且感染源不确定的患者,应考虑肾囊肿或肝囊肿感染的临床鉴别。 当怀疑复杂性尿路感染时,应进行影像学检查。 在识别结石、肾周脓肿、并发肾盂肾炎或囊肿感染方面,CT 是最佳选择。铟白细胞扫描可能有助于定位感染的囊肿。[114] 如果发现疑似感染的囊肿,应尽可能地吸出液体。 |
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妊娠期并发症 |
存在差异 | 低 |
在涉及常染色体显性遗传性 PKD (ADPKD) 的妊娠中,孕妇和胎儿并发症发生率的更高。 相比未受影响的妊娠女性,ADPKD 女性患者更常发生妊娠高血压、水肿和子痫前期。这些女性也更容易发生慢性高血压。 大约 16% 的女性在妊娠期会新发生高血压,多达 25% 的女性在妊娠期会有高血压并发症。 高血压女性面临的胎儿和孕妇不良结局的风险增加。[115] 妊娠前血清肌酐为 106 μmol/L 或更多(1.2 mg/dL 或更多)的女性有更高的胎儿和孕产妇风险。 通常不针对 ADPKD 进行出生前诊断,因为它通常不是致命的疾病,并且如果诊断出 ADPKD,女性一般也不会选择终止妊娠。[116] |
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