BMJ Best Practice

一级预防

目前尚未确定预防该疾病的策略。但是，完全可预防出血和一些并发症。

二级预防

对大部分重度 A 型或 B 型血友病患者给予预防治疗。预防治疗定义为通过定期静脉内因子替代治疗，预期每年至少 45 周，以期预防出血。

预防治疗有不同的类型：[1]

  • 初级预防指在第二次明显的大关节出血前以及 3 岁前，对年轻血友病患者进行的治疗（预防治疗）

  • 二级预防指在发现 2 处或以上大关节出血后及出现确诊的关节病前，进行的治疗。

三级预防指在关节病发作后进行的治疗。[1]观察研究提供了有关预防在延缓或预防关节病方面优于按需治疗的支持性证据，即使在重度血友病患者中也是这样。[56]根据每个因子的半衰期，典型输液安排为 A 型血友病患者每周三次，B 型血友病患者每周 2 次。在美国开展的首个前瞻性、随机、对照试验对血友病儿童的关节病进展进行了评估，并将预防治疗与按需治疗进行对照研究，研究结果发现，预防组的关节损伤风险降低 83%，有 MRI 为证。[59]此研究结果经第二次随机试验得到了证实。[57]同样建议在颅内出血后开始预防。这一情况下的建议治疗方案有多种，包括隔天输液和每周输液。

手术和外伤的出血预防包括以下：

  • 对于进行小手术或小的口腔科手术的轻度 A 型血友病患者（已证实对血管加压素有阳性反应），使用去氨加压素。

  • 对于分别接受小手术或小牙科手术或大手术的中度和重度 A 型或 B 型血友病患者，建议进行 VIII 或 IX 因子输注。根据手术内容和出血风险，可能需要或不需要使用重复剂量

  • 存在抑制物并进行大手术的患者应接受旁路制剂一线治疗

  • 对于与黏膜出血风险相关的手术，如口腔、牙科、鼻腔或胃肠道手术，建议在手术前一晚开始，每 6 小时口服抗纤溶剂，共服用 7~10 天。

预防措施同样涵盖患者和家属教育，包括避免接触性运动、外伤（如可能）和肌肉注射。应鼓励患者定期进行适合于关节状态的锻炼，尤其是游泳，以提高他们的生活质量。[86][87]推荐综合治疗和进行甲型和乙型肝炎疫苗接种。[88]

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