天疱疮

不累及口腔黏膜。以浅表性糜烂皮炎为特征，主要累及腹股沟、腋窝和颈部的皱褶部位。

通常有家族史，因为该病为常染色体显性遗传模式，但 30 岁之后发病的情况也不罕见。

采用直接免疫荧光 (DIF) 染色的皮肤活检显示无免疫反应物。常规组织学改变与天疱疮的类似。

一种自身免疫性疾病，好发于老年人，以皮肤紧张性水疱为特征，罕见口腔黏膜受累。

常见瘙痒，原发病变为荨麻疹样斑块，随后形成水疱。

侵袭性 BP 可与寻常型天疱疮 (PV) 相似。临床上，BP 的紧张性水疱与天疱疮的水疱不同。

依据病变周围皮肤的 DIF 染色，可以鉴别 BP 与天疱疮。沿着真皮-表皮交界处，可见不连续的线状 IgG 和（或）C3 的免疫荧光染色条带。

临床情况与 BP 相似。

依据其独特的 DIF 染色表现，可与天疱疮和 BP 相鉴别。沿着真皮-表皮交界处可见不连续的线状 IgA 和（或）C3 的免疫荧光染色条带。

一种自身免疫性皮肤病，以紧张性水疱和脆性皮肤为特征。根据存在明显瘢痕可进行鉴别。EBA 患者的自身抗体针对 VII 型胶原，因此这种疾病的瘢痕形成较为明显。

脆性皮肤也很明显，尤其是在易受轻微外伤的部位，例如手、肘、膝。

依据病变周围皮肤的 DIF 染色，可以鉴别 EBA。沿着真皮-表皮交界处可见不连续的 IgG 和（或）C3 的免疫荧光染色宽条带。

使用盐裂皮肤染色可以鉴别 EBA 与 BP，在这项检测中，EBA 患者的 IgG 和（或）C3 的免疫反应物出现在盐裂皮肤的真皮侧。

是一种与 HSV 感染、某些药物和其他感染相关的自身炎症性皮肤病。典型病损为靶状斑块，经常伴有疼痛。

发热、嗜睡和肌痛等全身症状并不少见。

EM 可导致水疱，当出现这一表现时，其水疱更紧张，且易与天疱疮进行鉴别。

副肿瘤性天疱疮 (PNP) 患者的皮损在临床和组织学上均与 EM 患者的相似。这些病例常常需要进行 DIF 染色。EM 患者的 DIF 染色显示界面皮炎伴凋亡角质形成细胞的免疫荧光染色。PNP 患者的 DIF 染色结果与 PV 和（或）BP 患者的相似，但还存在固有层纤维蛋白沉积（也见于扁平苔藓）。

阿弗他溃疡是一种边界清楚的溃疡，发生在口腔和生殖器区域。溃疡往往疼痛。溃疡呈自限性，持续 3 至 7 天，可能复发，与应激和疲劳有关。与之不同的是，PV 是一种慢性疾病，如果不治疗，往往会出现进展。在 PV 病程早期，其糜烂一般无痛感。

阿弗他溃疡的组织学特征是溃疡基底部有淋巴细胞、巨噬细胞和中性粒细胞浸润。小血管和周围上皮组织常常受累。

与 PV 相似的白塞病皮肤表现是存在阿弗他溃疡。然而，白塞病的特征是其他器官受累，包括眼、中枢神经、胃肠道和生殖泌尿系统。

白塞病的阿弗他溃疡表现为穿孔性溃疡，不同于天疱疮的浅表性糜烂和水疱。白塞病可出现针刺反应试验阳性（即：在轻微创伤部位 [例如无菌针刺部位] 可能出现病变）。

阿弗他溃疡是白塞综合征的原发皮损，组织学表现不同，可与天疱疮鉴别。此外，白塞综合征的相关病变可能累及皮肤血管以及脂肪。

HSV-1 和 HSV-2 可导致口腔、唇和皮肤水疱。HSV-2 通常经性传播，累及生殖器区域。HSV-1 更常累及口腔，但也会累及皮肤，尤其是在皮肤轻微外伤部位或在湿疹（特应性皮炎）患者中。

疱疹性口炎是由 HSV 感染所致。小疱质脆，有扇形边界。

病毒培养或者 Tzanck 涂片或直接荧光抗体 (direct fluorescence antibody, DFA) 检测显示存在HSV，有助于鉴别本病与天疱疮。然而，天疱疮患者可能同时合并 HSV 感染，并且少数天疱疮患者的 Tzanck 涂片或 DFA 结果可出现假阳性。

扁平苔藓是一种自身免疫性皮肤病，累及皮肤、黏膜或毛囊。

当扁平苔藓累及口腔时，常出现糜烂。皮损更常位于颊黏膜，但也能累及齿龈和唇黏膜。

口腔扁平苔藓可能与天疱疮的糜烂类似，但前者典型表现为网状苔藓样改变。

皮肤或黏膜的常规组织学检查和 DIF 染色能够鉴别扁平苔藓与天疱疮。扁平苔藓组织学可见沿着表皮-真皮交界处的淋巴细胞浸润带，伴有基底层角质形成细胞凋亡和锯齿样真皮乳突。

DIF 显示凋亡的角质形成细胞染色以及独特的纤维蛋白染色（沿着真皮-表皮交界处分布，可延伸至固有层）。

病变累及广泛的体表皮肤和黏膜。是一种急症，常常需要收入烧伤中心。

本病常与服药或近期感染相关。

疾病进展迅速，患者诉有皮肤疼痛。常伴有发热和淋巴结肿大等全身性症状。

通过对固定或冷冻皮肤标本行常规苏木精-伊红染色，可以诊断本病。

可见基底层角质形成细胞坏死，坏死延伸到浅表性真皮和表皮。DIF 检查不具有特异性，常可见大量角质形成细胞凋亡，但没有像在天疱疮、大疱性类天疱疮或扁平苔藓中所见到的特征性免疫荧光形态。

病变累及广泛的体表皮肤和黏膜。是一种急症，常常需要收入烧伤中心。

本病常与服药或近期感染相关。

疾病进展迅速，患者诉有皮肤疼痛。常伴有发热和淋巴结肿大等全身性症状。

通过对固定或冷冻皮肤标本行常规苏木精-伊红染色，可以诊断本病。

可见基底层角质形成细胞坏死，坏死延伸到浅表性真皮和表皮。DIF 检查不具有特异性，常可见大量角质形成细胞凋亡，但没有像在天疱疮、大疱性类天疱疮或扁平苔藓中所见到的特征性免疫荧光形态。