BMJ Best Practice

大疱性类天疱疮

治疗步骤

总体治疗目标是减少或终止水疱形成、促进已有水疱和糜烂愈合、控制伴随的瘙痒。患者应当使用最低剂量药物使病程得以控制。

泛发疾病

治疗必须个体化。除非有禁忌证，否则对于所有泛发性皮肤病患者，全身皮质类固醇治疗均为主要治疗，应在皮肤活检和抽血后尽快开始。大多数患者对治疗有快速反应，在开始治疗后 1 或 2 周内停止形成新的水疱。高剂量与高死亡率和高并发症发生率相关，因此低剂量和较短疗程比较理想。因为有副作用，使用皮质类固醇应当谨慎，在老年人群中，尤其如此。泼尼松龙的起始剂量如果＞0.75 mg/kg/天，可能不会产生额外益处。低剂量可能足以控制疾病，并可减少不良反应的发生率和严重程度。[32] [ ] 如果加用四环素、烟酰胺，可以更快速地逐渐降低皮质类固醇用量和停药（在几个月内）。可以联合使用环孢素，作为减少皮质类固醇用量的药物；然后在数周至数月内逐渐降低全身用皮质类固醇剂量，在此期间，患者继续服用抗生素。

对皮质类固醇有禁忌症的患者，可以接受氨苯砜（禁用于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 [G6PD] 缺乏患者）、四环素类药物与烟酰胺联合用药或硫唑嘌呤等免疫抑制药物治疗。

局限性疾病

使用强效外用皮质类固醇联合或不联合封包，可以成功治疗局限性皮疹。[30][33] 因而，在控制疾病的同时可以避免全身性不良作用。大面积外用强效皮质类固醇，可能导致显著的全身吸收，因而应当避免。使用封包能够增加外用皮质类固醇的吸收，所以应当限于较小体表区域，每次只用几天。个案报告提示外用钙神经素抑制剂他克莫司有效。外用他克莫司导致的局部刺激多于外用皮质类固醇，但在局限性和限制性皮疹中，作为替代治疗可能有用，没有导致皮肤萎缩的劣势。[34]

难治性患者

如果患者需要全身使用高剂量皮质类固醇维持或没有临床应答，可以尝试在皮质类固醇方案中添加硫唑嘌呤、麦考酚酯或环孢素。[32] 辅助性硫唑嘌呤和麦考酚酯的有效性可能相似，但根据一项随机对照试验，麦考酚酯的肝脏毒性小很多。[35] 皮质类固醇的其他替代疗法包括环磷酰胺和甲氨蝶呤。[30] 使用甲氨蝶呤，应当在方案中加入叶酸或亚叶酸钙。

目前尚无足够证据推荐将硫唑嘌呤常规添加至全身用皮质类固醇方案中。因为硫唑嘌呤的副作用，只有当应答不充分、疾病没有得到抑制或现有治疗的副作用不可接受时，才考虑将硫唑嘌呤作为泼尼松龙的辅助治疗。[34]

如果其他所有治疗选项失败，使用血浆去除术或静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 和/或利妥昔单抗。 IVIG 用于大疱性类天疱疮的文献经验很少，表明其价值有限。它可产生一些显著但是短暂的反应。[36] 为了确定 IVIG 用于治疗大疱性类天疱疮的确切作用，需要具有明确的入选标准、目的、终点并长期随访的大规模对照研究。[37] 利妥昔单抗单独用药或与静脉注射免疫球蛋白或免疫吸附联合，在重度病例中可能有优势。[38][39][40][41] 尚未确定在全身皮质类固醇治疗中加入血浆置换的有效性。[33]

儿童期大疱性类天疱疮

儿童期大疱性类天疱疮的病程通常为自限性，使用合适的外用或口服皮质类固醇治疗。然而，如果需要较长时间治疗或皮质类固醇疗效不佳，应使用红霉素加烟酰胺代替。曾经报告，使用氨苯砜、环孢素、苯丁酸氮芥、高剂量静脉注射甲泼尼龙成功治疗难治性病例。大部分患者能在第一年内缓解。

症状控制

使用具有镇静作用的口服抗组胺药物，例如羟嗪或苯海拉明，通常可以控制发痒。

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