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病因学

许多不同的血管性病理最后的共同终点是血管性痴呆。 病因也往往有多种因素，任何一位患者都有几种血管性疾病导致痴呆。 血管性病因包括以下方面。

  • 梗死：可能由于栓塞、血栓、腔隙性脑梗死、缺氧、低血糖或缺血。 越来越多的微梗死经 MRI 识别出来，并且似乎常见于痴呆患者。[8]

  • 脑白质疏松症：一种也被称为皮质下白质脑病的白质疾病。

  • 出血：脑实质大量出血。

  • 阿尔茨海默病 (AD) 共病：虽然没有归类为血管性病理，但是 AD 有很强的血管危险因素谱系。

病理生理学

梗死

  • 多发大面积梗死，一旦其达到一定量和影响足够数量的单个脑区，就会耗尽大脑的代偿机制，导致痴呆。[9] 然而，关键区域（例如：基底神经节和丘脑）的小面积梗死也能导致痴呆，而大脑只出现少量梗死。[5] 大部分这类小梗死——即，大小 <1.5 cm（腔隙性梗死）——由小的灌注性浅表和穿支动脉和小动脉硬化引起。 基础病因被认为是继发于高血压病。 基底神经节、丘脑、脑桥、内囊和深部白质区受到的影响最大。[10]

脑白质疏松症

  • 这会导致肉眼可见的白质苍白。 显微镜观察可见轴突、髓鞘和少突胶质细胞丢失。 血管周围组织丢失和血管周围间隙变大。 毛细血管受到损害，表现为血脑屏障的破坏和蛋白漏出。[11] 症状明显的梗死很少见，但缺血被假定为病因。 血管的剧烈搏动与白质疾病有隐含的因果关系。[12]

出血

  • 集中在基底神经节的大面积实质出血往往继发于高血压病，而皮质和白质中发生的多发性小面积出血通常继发于淀粉样血管病。[13] 血管病由 β-淀粉样蛋白引起，其沉积在小动脉壁，使其容易破裂。

混合性痴呆

  • AD 和血管性疾病并不是相互排斥的。 两者似乎协同作用。 当它们共存时，比起唯一的单一病因，对痴呆患者的影响程度更大。[14]

分类

NINDS-CSN 协调标准[2]

  1. 大血管病变

    • 多发性大面积皮质梗死

    • 交界区/分水岭脑梗死

    • 小的关键部位梗死: 例如， 双侧丘脑卒中

  • 微血管疾病

    • 多发腔隙性梗死，特别是基底神经节

    • 脑白质疏松症——广泛白质疾病（皮质下白质脑病）

  • 出血

    • 重大实质出血

    • 脑淀粉样血管病。

  • 混合性血管实质病变

    • 混合性痴呆类型：例如，AD-血管性痴呆

    • 血管性痴呆 NINDS-AIREN 诊断标准[3]

    1. 痴呆

    记忆和至少 2 个其他认知域受损：

    • 定向力

    • 注意力

    • 语言

    • 视空间功能

    • 执行功能、运动控制和行为

    2. 脑血管疾病

    神经系统检查的局灶性体征（轻偏瘫、下面肌无力、巴彬斯基征、感觉缺失、偏盲和构音障碍）

    相关脑血管病的脑成像 (CT) 证据:

    • 大血管梗死

    • 处于关键部位的梗死

    • 多发性基底节区和白质腔梗

    • 广泛性脑室周围白质病变

    • 同时存在上述几种类型。

    3. 如果存在下述情况中的至少 1 种，可以证明或推断出痴呆与上述疾病有关系：

    • 确诊卒中后 3 个月内痴呆发病

    • 认知功能的突然退化

    • 认知缺失的波动、阶梯式进展

    4. 与拟诊血管性痴呆相符的临床特点：

    • 早期存在的步态障碍

    • 步态不稳或频繁的、无诱因的跌倒史

    • 早期尿失禁

    • 假性球麻痹

    • 人格和心境改变

    5. 使血管性痴呆的诊断不确定的特征：

    • 记忆障碍早期发病和记忆及其他认知功能进行性恶化

    • 缺乏局灶性神经系统体征以及CT、MRI显示的脑血管病变。

    诊断重度或轻度血管性神经认知障碍的 DSM-5 标准[4]

    在 DSM-5 中，痴呆这个术语已被神经认知障碍代替。 对于重度或轻度血管性神经认知障碍的诊断，必须满足以下标准：

    A、满足诊断重度或轻度认知障碍的 DSM-5 标准；

    B、临床特征与血管病因学一致，以下任一情况可提示：

    1. 认知损害的发病与一项或多项脑血管事件在时间上相关联

    2. 认知损害主要见于复杂注意（包括处理速度）和额叶执行功能。

    C、病史、体检和/或神经影像学证据表明存在能够解释神经认知损害的脑血管病变。

    D、这些症状不能以另一种大脑疾病或全身性疾病来更好地解释。

    如果存在以下情况的一种，可诊断很可能的血管性神经认知障碍；否则，应诊断可能的血管性神经认知障碍。

    1. 临床标准得到脑血管病所导致的显著脑实质损害的神经影像学证据支持（有神经影像学支持）

    2. 神经认知综合征时间上与一项或多项有记录的脑血管事件相关；

    3. 存在脑血管病的临床和遗传（例如，伴有皮质下梗死和白质脑病的脑常染色体显性动脉病）证据。

    在满足临床标准但缺乏神经影像学证据、并且在神经认知综合征与一项或多项脑血管事件的时间关系不成立情况下，可诊断可能存在血管神经认知障碍。

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