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系统性硬化症（硬皮病）

并发症

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并发症 table
并发症	时间表	可能性
皮肤溃疡（手指溃疡除外）	存在差异	高
溃疡和梗死的发生主要是因缺血导致。挛缩或关节上的溃疡是因拉伸皮肤和反复性微创伤引发的皮肤破裂导致的。
甲状腺功能减退症	存在差异	高
通常是桥本甲状腺炎的变种。建议至少每年或在提示有症状时进行筛查。原发性甲状腺功能减退症
继发性皮肤感染	存在差异	中
可因过度瘙痒症或溃疡感染引发；通过伤口护理、抗生素以及治疗雷诺现象（如果适用）予以治疗。伤口感染的体征包括脓性分泌物、皮肤起伏，或发热或寒战等全身症状。也应利用平片 X 线检查或 MRI（更灵敏）对感染的手指溃疡进行骨髓炎评估。可能需要对感染的手指溃疡进行葡萄球菌以及厌氧菌双重覆盖。如果感染对一线疗法无响应，建议咨询传染病专家。可能需要由有清创经验的外科医生对被感染的伤口进行评估。
骨髓炎	存在差异	中
可由受感染的皮肤引发，伴有溃疡感染的蔓延。手指溃疡的一种罕见并发症。采用抗生素治疗，如有必要则进行清创，并治疗雷诺现象。高压氧处理可以用于治疗严重病例。[58] 骨髓炎
吸收不良性腹泻、脂肪泻和体重减轻等	存在差异	中
无意的体重减少并伴腹泻的并发症是细菌过度生长和吸收不良的体征，应用抗生素治疗。[36] 对于有这些新发症状的小肠受累患者（通常有腹胀、胀气感以及肠蠕动减少导致的便秘），应高度怀疑。若葡萄糖氢呼吸试验为阳性，则支持这一诊断。如果患者正在服用质子泵抑制剂，则检测结果不可靠。这些患者可能需要间歇地更换抗生素。这些病例有必要进行胃肠科会诊。抗生素治疗后，促动力剂可能会有助于治疗。
手指截肢	存在差异	中
可能是慢性缺血导致的自动截肢或可能会因为受感染的非愈合性溃疡导致骨髓炎而需要截肢。
干燥症	存在差异	中
对于口干燥症，应通过频繁的液体摄入和频繁的牙科保健对症治疗。如果症状严重，可以使用西维美林等毒蕈碱激动剂。对于干眼症可以用盐水滴入眼内治疗，如果患者症状严重，可转诊至眼科医生使用环孢菌素（环孢素）滴眼液治疗。泪管塞栓也可用于治疗干眼症。
与钙通道阻滞剂相关的症状性低血压	存在差异	中
为避免这一不良反应，最初应使用尽可能低的剂量并在睡前给药。如果血压情况允许，可以慢慢滴定所述剂量。
肺动脉高压 (HTN)	存在差异	低
早期识别肺动脉高压至关重要，因为目前已有多种可用疗法。治疗开始前应转诊由肺动脉高压专家进行评估，包括右心导管插入术。应根据特发性肺动脉高压的治疗指导原则，如美国胸科医师学会 (ACCP) 指导原则进行治疗。[53] 治疗包括内皮素-1 受体拮抗剂（波生坦和安贝生坦）、磷酸二酯酶-5 抑制剂西地那非，吸入前列环素（伊洛前列素）、皮下曲前列尼尔或静脉注射依前列醇。这些疗法已被证明对肺动脉高压硬皮病患者具有临床疗效。[57]
食管狭窄	存在差异	低
如果患者由于食管狭窄导致吞咽困难，则需要。需要射线照相或内窥镜可视化检查诊断食管狭窄，因为吞咽困难可能是由于无固定狭窄非同步运动导致。如果新发吞咽困难或发育迟滞，应怀疑食管狭窄的可能性。对于食管狭窄，可能需要进行内镜下球囊扩张术。
巴雷特食管炎	存在差异	低
活组织检查显示出食道的鳞状上皮改变为肠道型上皮并伴有化生。可能作为烧心的长期并发症存在。因此，烧心的早期治疗至关重要。巴雷特食管炎
吸入性肺炎	存在差异	低
可能作为食管狭窄和吞咽困难的并发症存在。需要评估吞咽情况。呼吸短促和运动耐量下降可能是慢性误吸症状。吸入性肺炎
严重泛胃肠动力障碍，伴有难以维持营养的情况	存在差异	低
如果用于治疗动力障碍的其他方法均失败，则整个胃肠道有渐进性动力障碍的患者可能需要持续给予超营养作为最后的手段。促动力剂疗法以及细菌过度生长的评估应在静脉输液启动前完成。
心脏心律失常	存在差异	低
治疗将取决于诊断的心律失常类型和患者的临床病症。可能需要抗心律失常或植入一个起搏器。如果使用 β 受体阻滞剂，为了不加剧雷诺现象的症状，建议有选择地使用 β 受体阻滞剂。阿替洛尔和美托洛尔是可用于某些心动过速性心律失常的 β 受体选择性药物。如果必须避免使用 β 受体阻滞剂，则可用地尔硫卓和维拉帕米治疗心律失常。由于硬皮病导致心脏受累，有部分心脏传导阻滞的患者可能会突然发展到三度心脏传导阻滞。心律失常概述（心脏）
与甲氨蝶呤治疗相关的肝纤维化和肝硬化	存在差异	低
发生在长期使用甲氨蝶呤的病例中。应当每 3 至 4 个月监测一次肝功能。
与环磷酰胺有关的中性粒细胞减少	存在差异	低
为避免这一不良反应，最初应使用尽可能低的剂量。
与环磷酰胺相关的出血性膀胱炎和膀胱癌	存在差异	低
为防止这种并发症，建议大量补液。同时经常使用美司钠进行预防。与口服治疗比较，静脉注射的发病率较低。
与甲氨蝶呤治疗相关的过敏性肺炎	存在差异	低
通常发生于治疗早期。患者可能出现咳嗽、缺氧以及在胸部 X 线检查中发现弥漫性浸润。必须排除感染并停用甲氨蝶呤。使用高剂量皮质类固醇治疗。
与环磷酰胺疗法有关的不育	存在差异	低
由于累积的暴露量较少，每月脉冲静脉治疗的风险减少。可以在月经周期中途给予 GnRH 类似物亮丙瑞林，并定期输注环磷酰胺，以减少卵巢暴露量。对于男性，应建立精子库。

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手指截肢

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严重泛胃肠动力障碍，伴有难以维持营养的情况

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与甲氨蝶呤治疗相关的肝纤维化和肝硬化

与环磷酰胺有关的中性粒细胞减少

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