BMJ Best Practice

检查

首要检查

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检查
结果

尿渗透压

检查

尿渗透压低且血清渗透压高或钠水平升高强烈提示尿崩症。

结果

低：通常小于 300 mmol/ kg（小于 300 mOsm/ kg）H2O

血清渗透压

检查

预测的血清渗透压可根据血清钠、钾、葡萄糖和血尿素氮来计算。

渗透压估算器（血清）

结果

正常或者升高

血清钠

检查

如果患者摄入足够多的液体以弥补肾脏和不显性失水，血清钠水平可能正常。

血清钠水平升高合并低渗尿（尿渗透压小于 300 mmol/kg[小于 300 mOsm/kg] H2O），强烈提示尿崩症。

如果血清钠水平升高，需要进行一系列的测定以监测患者对治疗的反应。

结果

正常或者升高

血清钙

检查

慢性高钙血症与肾性尿崩症有关。

结果

正常或者升高

血清钾

检查

慢性低钾血症与肾性尿崩症有关。

结果

正常或偏低

尿试纸（试验）

检查

应进行该试验，以排除糖尿病 (DM)。

但是，应当认识到，糖尿病和尿崩症（中枢性或肾性）可以共存，且糖尿病可能是中枢性尿崩症的一个危险因素。

结果

糖尿呈阴性

24 小时尿量收集

检查

中枢性和肾性尿崩症都会造成肾脏水重吸收功能受损，导致产生过量稀释的低渗尿（多尿），尿量为每日 3L 至 20L 以上。

结果

每 24 小时的尿量大于 3L

血清尿素氮

检查

血容量不足患者的血清尿素氮水平升高。

结果

正常或者升高

血清葡萄糖

检查

应作为基准试验，且用于排除糖尿病 (DM)。

但是，应当认识到，糖尿病和尿崩症（中枢性或肾性）可以共存，且糖尿病可能是中枢性尿崩症的一个危险因素。

结果

正常


需要考虑的检查

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检查
结果

禁水试验

检查

则确诊为尿崩症。

患者禁水 8 小时，或禁水直至患者体重降低 3%。 每小时测量一次血清渗透压、尿量和尿渗透压。

应密切监测患者每小时的体重、尿排出量（保证膀胱完全排空）和血清钠和/或渗透压。 如果患者有严重尿崩症，很快就会发生脱水。

一项具有潜在危险的试验，必须谨慎实施，且仅在具备实施与解释该试验结果专业知识的机构进行。

并不是所有患者都需要接受正式试验；在诸如垂体手术后或外伤性脑损伤的情况下，进行临床判断即可。 例如，如果患者出现明显多尿、高钠血症且尿渗透压小于 300 mmol/kg（小于 300 mOsm/kg）H2O，则患者很有可能是中枢性尿崩症，且可能不需要进行正式的禁水试验。

仅在患者的血清钠处于正常范围内且尿渗透压小于 300 mmol/kg（小于 300 mOsm/kg）H2O时，应进行禁水试验。 如果血清钠水平升高而尿渗透压小于 300 mmol/kg（小于 300 mOsm/kg）H2O，则不需要进行禁水试验。 如果患者出现高钠血症或高渗性疾病，则禁忌禁水试验。 在这种情况下，患者应采用去氨加压素（精氨酸血管加压素）治疗，并观察患者的反应（尿量、血清钠、尿渗透压）。

任何原因引起的肾功能不全、不受控制的糖尿病、低血容量及同时存在未纠正的肾上腺或甲状腺激素缺乏的患者不应进行该试验。

结果

如果尿液浓度对脱水反应欠佳，则为阳性（正常反应相当于尿渗透压上升至＞700 mOsm/kg）；尿渗透压的浓度水平可反映出肾脏浓缩能力，继而可反映出 DI 的严重程度（部分或完全）；一些患有继发于原发性烦渴症的慢性多尿症的患者无法获得最大尿液浓度，原因在于不存在肾脏浓度梯度

精氨酸血管加压素（去氨加压素）刺激试验

检查

用于区分中枢性尿崩症和肾性尿崩症。

患者皮下注射 2 µg 去氨加压素。随后 4 个小时内，每小时测量一次血清渗透压、尿渗透压和尿量。

对于中枢性尿崩症患者，去氨加压素作用于肾脏，表现为尿量减少和尿渗透压升高大于 50%。

肾性尿崩症患者对去氨加压素的敏感性下降，表现为尿量未减少或减少量很少。 尿渗透压未升高，或升高低于 50%。

结果

中枢性尿崩症：使用去氨加压素后尿渗透压升高超过 50%；肾性尿崩症：使用去氨加压素后尿渗透压未升高或升高低于 50%。

3% 高渗盐水注射试验

检查

用于区分部分性中枢性尿崩症、肾性尿崩症以及原发性多饮。

应该只在专业机构进行，因为试验不当会造成多种潜在的副作用。

结果

存在差异

MRI（对比增强）

检查

在 T1 加权像上，由于神经分泌颗粒储存激素，垂体后叶通常显示为一个亮点；80%的正常人存在这些颗粒，而几乎所有的中枢性尿崩症患者都不存在。[1]

由于垂体病变可能不会在初始扫描成像中显现，推荐随访检查。

结果

可能显示垂体肿瘤、先天性异常或垂体柄变厚；既往手术证据；通过钆增强，可能显示垂体后叶信号减弱。

血清TSH和游离T4

检查

如果临床怀疑患有甲状腺功能减退症，应考虑进行该试验。

中枢性尿崩症与多发性内分泌自身免疫性疾病有关，包括桥本氏甲状腺炎。[17]

中枢性尿崩症患者通常具有患继发性甲状腺功能减退的风险，这种情况下促甲状腺激素水平正常或低，而原发性甲状腺功能减退的促甲状腺激素水平高。

结果

桥本氏甲状腺炎中的促甲状腺激素升高、游离甲状腺素降低

甲状腺素过氧化物酶抗体

检查

如果临床怀疑患有甲状腺功能减退症，应考虑进行该试验。

中枢性尿崩症与多发性内分泌自身免疫性疾病有关，包括桥本氏甲状腺炎。[17]

结果

桥本氏甲状腺炎呈阳性

遗传学检查

检查

中枢性尿崩症：WFS1 基因突变通过常染色体隐性模式遗传；该 WFS1 基因产物的功能未知，但被认为与细胞内钙自稳有关。[15] 中枢性尿崩症也可能发生于精氨酸血管加压素-后叶激素运载蛋白基因突变的患者，这种突变以常染色体显性模式遗传。[16]

肾性尿崩症：可发生于肾集合管中的精氨酸血管加压素受体通路发生各种突变的患者。[2] 最常见的是精氨酸血管加压素 V2 受体突变，该突变以 X 连锁隐性模式遗传。 其他形式的突变包括水通道蛋白 2 水通道的基因突变（常染色体隐性遗传）和尿素氮通道蛋白 B 的突变。[2][16]

结果

可显示基因突变


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