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库欣综合征

并发症

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并发症 table
并发症	时间表	可能性
继发于肾上腺抑制的肾上腺功能不全	短期	高
术后可能发生。病理性皮质醇增多症可以抑制正常的下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴。治疗后，正常 HPA 轴的功能仍然被抑制数个月。直到 HPA 轴恢复正常功能，肾上腺功能不全需要糖皮质激素替代治疗。 Adrenal suppression
心血管疾病	长期	高
库欣综合征患者的主要死因[112] 很难判断心血管死亡率增加的原因是由于传统危险因素如高血压、糖尿病和脂代谢紊乱还是由于皮质醇增多症本身。消除危险因素和改善皮质醇增多症是降低心血管死亡率的关键。库欣综合征患者应进行标准的心血管疾病的筛查和治疗。总体而言，对于亚临床库欣综合征患者，与保守治疗相比，肾上腺切除术对心血管危险因素具有有益作用。[111] Diabetic cardiovascular disease
高血压	长期	高
见于 70%-80% 的患者。[120] 促肾上腺皮质激素依赖性和非依赖性库欣综合征患者均有发生，比例持平。高血压通常是轻到中度，但也可以为重度。库欣综合征被成功治疗后血压可恢复正常，但也可因血管重塑而持续存在。没有表明哪种特定降压药物的疗效更好，应使用标准降压药。 Essential hypertension
糖尿病	长期	高
见于 20%-60% 的患者。[120] 皮质醇增多症患者的血糖很难控制。库欣综合征患者的单药或联合用药治疗效果较其他糖尿病患者差，通常需要胰岛素降糖。 Overview of diabetes
骨质疏松症	长期	中
50% 的患者可出现过早的骨质疏松和骨折。[26] 骨组织过度暴露于糖皮质激素可引起成骨细胞活性减低、破骨细胞活性增加。也可影响胃肠道对钙的吸收，从而进一步加重骨病。患者需要定期接受骨密度检查。持续皮质醇增多的患者骨密度水平低下时应服用双磷酸盐治疗。 Osteoporosis
肾结石	长期	中
一些患者会出现钙质肾结石。[26] 肾结石的病因与皮质醇过多的患者影响肾脏代谢钙有关。最有效的治疗方法是治疗皮质醇增多症，用于治疗其他肾结石患者的方法也可以应用。 Nephrolithiasis
双侧肾上腺全切术后的 Nelson 综合征	长期	低
双侧肾上腺全切术可导致垂体腺瘤体积的增加和 ACTH 水平的升高。这种并发症发病率的差异取决于所使用的确切定义。行双侧肾上腺全切术的库欣病患者术后 6-12 个月需检测血浆 ACTH 水平并行垂体 MRI。治疗包括缩小肿瘤的重复手术和放射疗法。[124]
治疗相关性中枢性甲状腺功能减退	存在差异	高
垂体手术后，13%-45% 的患者可以出现促甲状腺激素的缺乏，因而需要药物替代治疗。[63][121][122][123][126][127][128][110] Central hypothyroidism
治疗相关的生长激素缺乏	存在差异	高
53%-93% 接受垂体腺瘤切除术的患者可出现生长激素缺乏。[123][127] 缺乏生长激素时，需要替代治疗。[110]
治疗相关性肾上腺功能不全	存在差异	中
经蝶窦手术治疗的患者术后出现暂时性肾上腺功能不全（清晨血浆皮质醇浓度低于 55 nmol/L [即<2 μg/dL]）是病情缓解或治愈的表现。这些患者的肾上腺功能通常在术后一年内恢复。然而，重复垂体手术和偶尔首次手术可导致永久性的肾上腺功能不全。放疗治疗几年后可以出现肾上腺功能不全，需要定期对垂体-肾上腺轴功能进行评估。双侧肾上腺全切术可导致皮质醇的绝对缺乏，需要氢化可的松和盐皮质激素的替代治疗。垂体腺瘤切除术后，3%-53% 的患者可继发长期肾上腺功能不全。[63][121][122][123] 类固醇生成抑制剂有时也可以导致肾上腺功能不全。 Addison's disease
手术或放疗相关的垂体功能减退	存在差异	中
不论通过手术还是放疗治疗库欣病都可能损伤正常垂体组织。如果是手术导致的垂体功能减退，通常在术后立即出现症状。放疗导致的垂体功能减退通常在治疗后数年发生。接受放疗的患者应定期对垂体功能进行评估。除了促肾上腺皮质激素，垂体手术还可能导致其他激素缺乏，需要甲状腺激素、雄激素或雌激素、生长激素或去氨加压素替代治疗。[110] Hypopituitarism
手术相关的低钠血症	存在差异	中
低钠血症是垂体手术的一种已知并发症。年龄、性别、肿瘤大小、血钠下降速率和库欣综合征是迟发性有症状的低钠血症的潜在预测因素。[125]
治疗相关的性腺功能减退	存在差异	中
在行垂体腺瘤切除术患者中的发生率为 3%-48%。[63][121][123][126][127][128][129] 除了促肾上腺皮质激素，垂体手术还可能导致其他激素缺乏，需要甲状腺激素、雄激素或雌激素、生长激素或去氨加压素替代治疗。[110] Hypogonadism in men
治疗相关的尿崩症	存在差异	中
多达 46% 接受垂体腺瘤切除术的患者可发生血管加压素缺乏。[63][121][122][123][126][127][128] 除了促肾上腺皮质激素，垂体手术还可能导致其他激素缺乏，需要甲状腺激素、雄激素或雌激素、生长激素或去氨加压素替代治疗。[110] 在使用帕瑞肽进行治疗的库欣病患者中，超过 50% 的患者出现必须及时治疗的高血糖症。[93][94][130] Diabetes insipidus

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