BMJ Best Practice

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首要检查

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结果

神经传导检查

检查

Lambert-Eaton 肌无力综合征 (LEMS) 患者的初始复合肌肉运动电位振幅通常较低。10 秒运动之后，发现 90% 的 LEMS 患者至少有 1 处肌肉的易化作用 ≥100% 的振幅增加；易化作用各有不同，但远端肌肉的易化作用强。[23][32]尺神经刺激后，检测复合肌肉动作电位（小指肌外展），(A) 休息时；(B) 10 秒最大随意收缩后即刻。结果表明运动后易化作用为 1500%。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 尺神经刺激后，检测复合肌肉动作电位（小指肌外展），(A) 休息时；(B) 10 秒最大随意收缩后即刻。结果表明运动后易化作用为 1500%。由 Vern C. Juel 博士提供 [Citation ends].

结果

运动后复合肌肉运动电位振幅加倍

低频重复神经电刺激

检查

低频重复神经电刺激接近远端肢体肌肉的 100% 敏感性。[21][22] 平静下来的肢体或不完全放松的肢体可见假阴性。相对特异性不强，因为对于其他神经肌肉接头疾病（例如重症肌无力）和运动神经病变过程（例如肌萎缩性脊髓侧索硬）可能呈阳性。

结果

第一次与第四次复合肌肉动作电位间振幅下降＞10%

抗 P/Q 电压门控性钙通道血清学检查

检查

在 76% 至 95% 的 LEMS 患者体内发现存在电压门控性钙通道抗体。[3][19][25] 抗体水平与疾病严重度无关，而且免疫抑制时可能会下降或消失。[26]

结果

阳性

胸部 CT 扫描

检查

40% 至 54% 患者在疾病发作时或随后被发现患有癌症。[2][7][8]

尽管还描述了与淋巴细胞增生性障碍的关系，但小细胞肺癌是最常见的相关癌症。[3]

结果

不同程度；可提示潜在恶性肿瘤

抗乙酰胆碱受体 (AChR) 血清

检查

尽管高达 13% 的 LEMS 患者具有 AChR 抗体，且重症肌无力/LEMS 重叠综合征很少发生，但乙酰胆碱受体 (acetylcholine receptor, AChR) 或 MuSK 抗体的存在强烈提示重症肌无力。[30]

结果

不同程度；通常阴性


需要考虑的检查

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检查
结果

定期肺功能检查

检查

对重度延髓麻痹患者进行最大肺活量和负力吸气连续测定。

机械通气的指征包括最大肺活量 ≤15 mL/kg 和负力吸气 ≤20 cm H2O。

动脉血气分析异常或脉冲氧合均不能反映呼吸无力的程度，因为任何一种异常都会在临床失代偿后的晚期病程中出现。

结果

呼吸危象患者的最大肺活量和负力吸气较低

全身氟代-2-脱氧葡萄糖-正电子发射断层成像 (FDG-PET) 扫描

检查

高达 69% 的 LEMS 患者在诊断出小细胞肺癌 (SCLC) 之前患有 LEMS；[5]高达 96% 的患者在确诊 1 年内被诊断出 SCLC。[8]如果胸部 CT 显示正常，全身 FDG-PET 可检测 SCLC。[8][31]

结果

不同程度；可提示潜在的恶性肿瘤

支气管镜检查

检查

如果存在显著肺癌风险（尤其是吸烟者）或症状发作时间不到 2 年，当胸部 CT 提示正常时，支气管镜可确诊是否患有癌症，[3] 但某研究显示检出率可能有限。[8]

结果

不同程度；可提示潜在的恶性肿瘤

高频或强直性重复神经电刺激 (repetitive nerve stimulation, RNS)

检查

RNS (20 - 50 Hz) 证实，相对于诱发 10 秒最大自主等长运动后的易化作用，强直性易化作用不具有显著的诊断优势；小指外展肌的 ≥100% 运动后易化作用或高频 RNS 强直性易化作用对 LEMS 诊断存在特异性。[22][23]肉毒中毒可见持续数分钟的连续易化作用。

结果

运动后振幅加倍

单纤维肌电图

检查

神经肌肉接头功能障碍的高度敏感性研究。[23][24]

一如其他突触前神经肌肉接头疾病（例如肉毒中毒），LEMS 患者的跳动和阻塞与速率相关，且经自主激活或经轴突刺激后，随着运动轴突兴奋率增高而改善。

结果

肌纤维动作电位时间间隔的变化加剧（跳动）或神经肌肉传导完全障碍（阻塞）

HLA 单倍型检测

检查

评估相关的 HLA 单倍型。存在特异性单倍型不具有诊断性，但在鉴别诊断NCA-LEMS 与 CA-LEMS 中具有一定价值。

HLA-DR3、-B8 或 -A1 的频率在 NCA-LEMS (HLA-DR3, 67%; -B8, 64%; -A1, 52%) 中高于 CA-LEMS (HLA-DR, 30%; -B8, 20%; -A1, 18%)。[5]与 5% 的癌症相关性 LEMS 患者相比，41% 的非癌症相关性 LEMS 患者有全部 3 个单倍型。[5]

结果

存在差异；可显示 HLA-DR3、-B8 或 -A1 单倍型

促甲状腺素 (thyroid-stimulating hormone, TSH)

检查

应对所有 LEMS 患者进行检测，以评估伴发的甲状腺功能障碍。

结果

可能异常

抗核抗体 (antinuclear antibodies, ANA)

检查

应对具有非典型性 LEMS 临床特征的患者进行检查——提示患有重叠性自身免疫性疾病（例如系统性红斑狼疮 [systemic lupus erythematosus, SLE]）。

结果

可能为阳性

类风湿因子 (rheumatoid factor, RF)

检查

应对具有非典型性 LEMS 临床特征的患者进行检查——提示患有重叠性自身免疫性疾病（例如类风湿关节炎）。

结果

可能为阳性

抗中性粒细胞胞浆抗体 (antineutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)

检查

应对具有非典型性 LEMS 临床特征的患者进行检查——提示患有重叠性自身免疫性疾病（例如系统性血管炎）。

结果

可能为阳性

B12 和甲基丙二酸 (methylmalonic acid, MMA)

检查

应对具有临床症状或大细胞性贫血的患者进行检查——提示 LEMS 患者B12 缺乏。

结果

B12 可能较低；MMA 可能增高


新兴检查

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检查
结果

α-1A P/Q 电压门控性钙通道亚基抗体

检查

抗体应答高度提示NCA-LEMS（NCA-LEMS，38% vs CA-LEMS，5%）。[28]

结果

不同程度；可能阳性

抗 SOX1 抗体

检查

检查结果对 CA-LEMS 的敏感性为 64%，亦可见于 Hu 抗体阳性神经系统副肿瘤综合征 (32%) 和无神经系统症状的小细胞肺癌 (22%)。[29]NCA-LEMS 中则罕见；抗体检测高度提示 SCLC。

结果

不同程度；可能阳性

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