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病因学

据报道，急性和慢性支气管炎以及相对少见的结核病和支气管扩张是造成咯血的主要病因。[10][11] 恶性肿瘤是引起大量或致命性咯血的一种常见原因。[3]

肺血管解剖

气管支气管树和肺有两套循环系统，即

  • 支气管动脉（体循环）

  • 肺动脉

支气管动脉是主动脉或肋间动脉（主动脉分支）的分支，携带系统动脉血，灌注相邻气道，直至终末细支气管水平。 支气管动脉为纵隔、肺门淋巴结和脏层胸膜供血。

肺动脉为低压系统，其正常收缩压为15-20 mmHg，舒张压为5-10 mmHg。 这些血管为肺实质和呼吸性细支气管供血。 支气管循环和肺循环之间的吻合支导致生理性的右向左分流。[1]

临床、放射学及病理学证据表明，大多数咯血与体循环（支气管动脉）有关。[7] 然而，也可能累及肺循环，例如，导管诱发的肺动脉破裂，由胶原血管病导致的肺动脉瘤，坏死性肺部感染，或者遗传性出血性毛细血管扩张症时所见肺动脉畸形。[8][9]

感染性

感染是引起咯血的最常见病因之一。

  • 肺炎可通过引起相邻支气管血管坏死或局部黏膜溃疡引起咯血。

  • 在慢性纤维化性肺结核患者中，咯血是由 Rasmussen 动脉瘤或横跨结核空洞的扩张肺动脉（血管外膜和中层薄弱）破裂引起的。

  • 在患有支气管扩张时，慢性气道炎症导致支气管动脉弯曲度增加，还可引起毛细血管床和支气管周围血管丛增加。复发性炎症破坏和愈合导致支气管肺血管吻合。[12][13][14]

  • 对于肺脓肿，造成咯血的病因并不完全清楚，但可能是由于局部炎性过程发展导致肺动脉分支坏死。[15]

肿瘤性

对于恶性肿瘤，支气管动脉对肿瘤区域的供血增加。咯血是由坏死、黏膜浸润或血管的直接局部浸润引起的。当肿瘤侵犯血管及其邻近气道，导致血管气道瘘时，可发生大量咯血。

医源性

创伤性插管、支气管镜检查及支气管内治疗可能会引发咯血。气管造口处糜烂或喉切除时伤及无名动脉（头臂动脉），大量致命性出血罕有发生。其他病因包括导管引起的肺动脉破裂或梗死。药物诱发的咯血可能是由于使用抗凝药物、阿司匹林和溶栓药物。

血管炎性

咯血可见于小血管炎（如肉芽肿性多血管炎 [之前的韦格纳肉芽肿]）引发的肺出血患者，且可能为部分患者的就诊症状。

导致血管炎患者出现咯血的机制有多种。但最重要的是肺出血性肺泡毛细血管炎。这涉及肺泡隔中性白细胞浸润，此处的肺泡毛细血管基底膜破裂导致大量出血进入肺泡腔。[16][17] 尽管对急性出血患者进行弥散量测定比较困难，临床可行性低，但弥散量增加可提示肺泡出血，因为肺泡腔内血液可大量吸收一氧化碳。

心脏性

对于左心室衰竭和二尖瓣狭窄，含有血丝的痰是由于肺静脉、毛细血管破裂、或支气管动脉与扩张的肺动脉之间的吻合支（由于血管内压力或肺静脉高压增加）破裂引起的。[12][18][19]

血管性

血管异常，例如 Dieulafoy 病（特征为黏膜下层出现发育异常的扭曲动脉），也是引起咯血的一个病因。肺动静脉畸形也可能引起咯血。进展为肺梗死的肺血栓栓塞性疾病，可能导致咯血和血性胸腔积液。

血液学

咯血可由与出血及凝血相关的障碍或异常引起，如血小板减少症、凝血障碍或弥散性血管内凝血病。

先天性

先天性肺发育异常，如支气管囊肿，会引起咯血。

特发性

特发性咯血是一项排他性诊断。 有大约1/3的咯血患者即使经过仔细评估也无法确定咯血的潜在原因。

做作性

做作性咯血是一项排他性诊断，目前已报道20多例。 但是，做作性咯血即可能存在报道率低，也存在漏诊。 因为做作性咯血是一项排他性诊断，在确定诊断之前，通常会对做作性疾病患者进行多项侵入性和非侵入性检查。[20][21]

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