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病因学

病因和发病机制仍不明确。因为本病被视为先兆子痫的一种严重形式，所以诱发因素尽管仍是推测的，但应当类似。已经讨论过的因素包括：[8][11]

  • 滋养层植入异常，随后滋养层侵入螺旋动脉缺陷，妊娠早期胎盘血管重塑不充分

  • 免疫不耐受

  • 不适当的孕妇全身炎症反应

  • 胎盘释放抗血管生成因子

  • 遗传易感性。

病理生理学

本病特征是血管痉挛和内皮细胞功能障碍，伴有不同程度的肝脏缺血损害、微血管病溶血性贫血和血小板减少症。血管变化主要影响肝脏，肝脏灌注下降可通过多普勒检查证实。[12] 该损害可能导致肝实质内出血和／或肝包膜下血肿，罕见情况下，会导致肝脏梗死。

在 HELLP 综合征的发病机制中，肝脏具有重要地位。各种门静脉周围肝细胞功能障碍和死亡／凋亡导致门静脉周围坏死。不同患者之间，坏死的差异很大，并且在疾病发展过程的早期就已开始。[13] 这很可能与胎盘衍生和释放的体液、炎症和抗血管生成因子的数量和类型相关。[14][15] 急性妊娠期脂肪肝是一种严重妊娠并发症，可能与胎儿脂肪酸氧化缺陷和孕妇肝脏损害/衰竭相关，与之相比，很少有证据提示胎儿脂肪酸氧化紊乱导致孕妇发生 HELLP 综合征。[11]

特征性组织学变化包括：[16]

  • 门静脉周围出血和坏死

  • 局灶性实质坏死

  • 肝窦内纤维蛋白和玻璃样沉积物。

潜在的病理生理学尚不完全清楚。[11][16][17][18][19] 在考虑中的假设包括：

  • 免疫学因素（孕妇免疫系统暴露于胎儿抗原，导致急性排斥反应，伴有血小板聚集、高血压、内皮细胞功能障碍）[16][20]

  • 胎盘介导的肝损伤（CD-95 配体，一种肝细胞凋亡介质，已经证明其存在于胎盘提取物；在体外，阻断该配体可减轻炎症损害和肝毒性作用）[17]

  • 存在全身炎症反应综合征（就像在任何形式的重度先兆子痫中一样，炎症因子不适当的释放导致内皮细胞损害、血小板活化、血管收缩）[18]

  • HELLP 综合征中增加的炎性反应对皮质类固醇（泼尼松龙、静脉给予地塞米松）给药有所应答；HELLP 患者在接受地塞米松静脉给药后，白介素 6、可溶性 fms 样酪氨酸激酶 1 (sFlt-1)、可溶性内皮糖蛋白 (sEng) 水平显著降低，并且疾病的实验室参数有所改善。[19]

  • HELLP 综合征患者同时具有抗血管生成状态和显著的炎症反应，与先兆子痫患者的抗血管生成变化为主不同。[21]地塞米松可降低抗血管生成和炎症因子的释放。[15]

分类

马丁／密西西比分类[2][3][4]

按照下列方式对所有 HELLP 综合征患者分类，以便于处治、评估孕产妇严重病症的发病风险，及在已发表的患者系列研究中比较处理方法的有效性。[4] 根据重度、中度或轻度血小板减少症和孕产妇疾病预期的严重程度分层，分为 3 类，在 1991 年开始使用。[2][3]

  • I 级，重度血小板减少症：0 至 ≤50,000/mm³，乳酸脱氢酶 (LDH) ≥600 IU/L，天冬氨酸氨基转移酶 (AST) 和/或丙氨酸氨基转移酶 (ALT) ≥70 IU/L（母体重症病率：40% 至 60%）

  • II 级，中度血小板减少症：>50,000 至 ≤100,000/mm³，LDH ≥600 IU/L， AST 和/或 ALT ≥70 IU/L（母体重症病率：20% 至 40%）

  • III 级：轻度血小板减少症：>100,000 至 ≤150,000/mm³，LDH ≥600 IU/L，AST ≥40 IU/L（母体重症病率：20%）

最新数据显示，重度先兆子痫患者和第 3 类 HELLP 或不完全／部分 HELLP 综合征患者的孕产妇重症病率相似，大约为 20%。[5][6]

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